本文主題:远端肌萎缩专题 -- 远端肌萎缩的原因 远端肌萎缩的治疗方案

远端肌萎缩

  青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本学者平山惠造(1959)所描述,故又称平山病。本病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同,发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。

  青年上肢远端肌萎缩的发病机制不明确,可能与动力学、生长发育、硬脊膜压迫、运动神经元病、种族遗传、免疫学等因素有关。神经原性肌肉萎缩主要指脊髓前角细胞及末梢神经等下运动神经元的病变,属于原发性神经源性肌肉萎缩。三者又彼此互相关连,而上运动神经元性病变虽也出现肌肉萎缩,有人将其列为继发性,晚期为废用性萎缩。肌源性肌肉萎缩是指肌肉本身病变引起的。废用性肌肉萎缩尚可邮于全身消耗性疾病。

  发病机理(20%):

  (1)由全身营养障碍,废用,内分泌异常而引起的肌肉变性,肌肉结构异常等病因产生的肌肉萎缩。

  (2)遗传、中毒、代谢异常、感染、变态反应等引起的肌肉萎缩,此种分类临床意义不大,因病因一时难以明确。

  肌肉萎缩分布(20%):

  (1)全身弥漫性肌肉萎缩。

  (2)头面部肌肉萎缩。

  (3)头和上肢或上下肢近端肌肉萎缩。

  (4)上下肢远端肌肉萎缩。

  (5)限局性肌肉萎缩。

  肌肉萎缩的原发病变(20%):

  (1)神经原性肌肉萎缩。

  (2)肌源性肌肉萎缩。

  (3)废用性肌肉萎缩。
  本病诊断主要根据发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。

  初期应和脊髓性肌萎缩症鉴别,尚应注意和多种颈椎疾病所致的神经损害相鉴别。
  青年上肢远端肌萎缩的病程自限,预后良好。

  1.颈托治疗

  早期诊断,早期带颈托治疗,能缩短病程,缓解临床症状。建议尽可能长时间用颈托治疗。

  2.手术治疗

  做硬脊膜成形术加脊髓松解术,能改善近期和远期效果。

  3.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练

  建议患者避免较长时间过度屈颈,可能有利于防止病情发展。

  4.辅酶Q10及其他神经营养药。
  脑脊液检查正常,血液常规及免疫学检查无明显异常发现。

  肌电图呈神经源性损害。