本文主題:贫血专题 -- 贫血的原因 贫血的治疗方案

贫血

  概述

  贫血是指单位容积循环血液内的血红蛋白量、红细胞数和红细胞压积低于正常的病理状态。据世界卫生组织统计:全球约有30亿人不同程度贫血,每年因患贫血引致各类疾病而死亡的人数上千万。中国患贫血的人口概率高于西方国家,在患贫血的人群中,女性明显高于男性,老人和儿童高于中青年,这应引起我们的重视。在接触有害物质的生产工人中,应加强劳动保护在日常生活中不滥用药物,严格掌握适应症。

  贫血是由什么原因引起的?

  (一)红细胞生成减少性贫血:

  造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。

  1.造血干祖细胞异常所致贫血

  (1)再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA):AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。

  (2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cellanemia,PRCA):PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。

  (3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoieticanemia,CDA):CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。

  (4)造血系统恶性克隆性疾病:这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。

  2.造血微环境异常所致贫血造血微环境包括骨髓基质,基质细胞和细胞因子。

  (1)骨髓基质和基质细胞受损所致贫血:骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症、大理石病、各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎,均可因损伤骨髓基质和基质细胞,造血微环境发生异常而影响血细胞生成。

  (2)造血调节因子水平异常所致贫血:干细胞因子(stem cellfactor,SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有正负调控造血作用。肾功能不全、肝病和垂体或甲状腺功能低下等时产生EPO不足;肿瘤性疾病或某些病毒感染会诱导机体产生较多的造血负调控因子如TNF、IFN、炎症因子等,均可导致慢性病性贫血(anemiaof chronic disease,ACD)。

  3.造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料是指造血细胞增殖、分化、代谢所必需的物质,如蛋白质、脂类、维生素(叶酸、维生素B12等)、微量元素(铁、铜、锌等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。

  (1)叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍所致贫血:由于各种生理或病理因素导致机体叶酸或维生素B12绝对或相对缺乏或利用障碍可引起的巨幼细胞贫血。

  (2)缺铁和铁利用障碍性贫血:这是临床上最常见的贫血。缺铁和铁利用障碍影响血红素合成,有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小,中央淡染区扩大,属于小细胞低色素性贫血。

  (二)溶血性贫血(HA)即红细胞破坏过多性贫血。

  (三)失血性贫血:

  根据失血速度分急性和慢性,慢性失血性贫血往往合并缺铁性贫血。可分为出凝血性疾病(如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等)所致两类。
  贫血与那些症状混淆?

  鉴别贫血性质的指标,经常应用的是由红细胞数、红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。

  MCV增大,见于再生障碍性贫血,减少,见于缺铁性贫血。增高,是溶血的指征、降低而伴有小细胞增多症,为缺铁性贫血;降低而伴有大细胞增多症,为再生障碍性贫血。

  综合MCV、MCH、MCHC三者的变化,可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大,MCHC高于正常值)三种。
  一、病因治疗:

  治疗贫血的原则着重采取适当措施以消除病因。很多时候,原发病比贫血本身的危害严重得多(例如胃肠道癌肿),其治疗也比贫血更为重要。在病因诊断未明确时,不应乱投药物使情况复杂,增加诊断上的困难。

  二、药物治疗:

  切忌滥用补血药,必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血;铁剂仅用于缺铁性贫血,不能用于非缺铁性贫血,因会引起铁负荷过重,影响重要器官(如心、肝、胰等)的功能;维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血;皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血;睾丸酮用于再生障碍性贫血等。

  三、输血:

  输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。因此必须正确掌握输血的适应症,如需大量输血,为了减轻心血管系统的负荷过和减少输血反应,可输注浓缩红细胞。

  四、脾切除:

  脾脏是破坏血细胞的重要器官,与抗体的产生也有关。

  五、骨髓移植:

  骨髓移植是近年来一种新的医疗技术,目前仍在研究试用阶段,主要用于急性再生障碍性贫血之早期未经输血或极少输过血的病人,如果移植成功,可能获得治愈。
  贫血的检查?

  除红细胞、血红蛋白、红细胞比积外,最基本的血液学检查应包括:

  (一)网积红细胞计数,校正网织红细胞计数=患者的红细胞压积/0.45/L×网织红细胞(%)。

  (二)MCV及MCHC 的测定。

  (三)外周血涂片,观察红细胞有无异形红细胞,如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞,有无红细胞大小不均,低色素和多染性红细胞,嗜硷性点彩、卡伯特氏球、豪一周氏小体等。白细胞和血小板数量和形态学方面的改变,有无异常细胞。

  (四)骨髓穿刺作骨髓涂片检查,对诊断不可缺乏,必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括染色,以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。

  尿常规、大便隐血及寄生虫卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X线检查等均不容忽视。