本文主題:原发性阴道恶性淋巴瘤专题 -- 原发性阴道恶性淋巴瘤的原因 原发性阴道恶性淋巴瘤的治疗方案

原发性阴道恶性淋巴瘤

  恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见,通常是作为全身疾病的一部分。

  (一)发病原因

  原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了,可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒,HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高,该病的发生与免疫抑制密切相关,某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

  (二)发病机制

  1.组织学分类 Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型,而且大多沿用的是过时的分类标准,所以较难统计其组织学类型,但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。Vang等根据“修订的欧美淋巴瘤的分类”(REAL)标准,发现8例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤均为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),复习以往资料认为约有83%的原发性阴道NHL患者为DL-BCL。另外,还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

  2.免疫组化 白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性,而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

  3.分子生物学 用Southern杂交或PCR方法,在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

  恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被称为网状细胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道恶性淋巴瘤常见的部位依次为卵巢、子宫、输卵管、阴道和外阴。阴道恶性淋巴瘤少见,通常是作为全身疾病的一部分。

  原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血,伴阴道排液,一般在数月后发现阴道块物。可有下腹疼痛、性交困难,同时可有尿频,偶有伴发热和体重下降。

       原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。


  阴道癌早期三大症状

  1.阴道出血

  ――比较多表现在接触性出血,通常发生在性生活后,或应用器械及闭经后。

  2.阴道排液

  ――异常排液主要与肿瘤坏死组织及感染有关,所排体可为水样,也有时候有米汤样,或排液中混带血液。

  3.压迫症状

  ――当晚期肿瘤压迫邻近脏器后,可表现出相应压迫症状。如压迫膀胱、尿道时,可表现出尿急、频繁有尿意、血尿;压迫直肠时,可表现出大便困难、里急后重;晚期病人还可表现出便血,肿瘤穿透直肠症状。

  早期诊断是预防和治疗阴道癌的有效办法,老年女性和高危病人群体,最佳每年进行巴氏涂片检查。

    由于原发性阴道恶性淋巴瘤少见,所以容易误诊或漏诊,而且阴道NHL可在诊断子宫内膜癌后3年发生(Vang,2000),更增加了诊断的困难性。诊断原发性阴道淋巴瘤的标准除发病部位外,同原发性外阴淋巴瘤。阴道NHL的分期有FIGO 期和AnnArbor 分期(1971),因为FIGO 分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor 分期中的ⅠE,所以大多数学者认为采用Ann Arbor 分期更能指导阴道NHL的处理。Perren 等提出在处理时最好也同时结合FIGO分期情况。因为阴道脱落细胞检查往往不能定性,所以最好采用阴道活检术,但也有第3次活检才明确诊断的报道(Skinnider,1999)。
  实验室检查:免疫组化监测和细胞遗传学检查及组织病理学检查。
  其他辅助检查: 阴道镜检查。

  恶性淋巴瘤患者还要注意避免并发症的发生:
  1、骨骼并发症:临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
  2、肝胆并发症:如果患者的肝实质受侵,可引起肝区疼痛。
  3、胃肠道并发症:恶性淋巴瘤可能发生的胃肠道并发症,主要包括食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
  4、皮肤并发症:恶性淋巴瘤还要小心非特异性损害的发生,常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。
  5、扁桃体和口、鼻、咽部并发症:专家表示,淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
  6、其他并发症:淋巴瘤还可浸润胰腺,发生吸收不良综合征。

  对阴道恶性肿瘤的治疗目的就在于(1)消除病灶;(2)提高机体抗病能力,促使肿瘤逆转,为此可参考下述三期的一般原则处理。

  1、早期病人无自觉症状,肿块存在,无痛苦,舌苔脉象大多正常,此时正盛邪实,故选用攻毒驱邪的中药方剂为主,佐以扶助正气的药物口服。同时西医以手术切除为宜。

  2、中期病人已出现全身不适症状,肿瘤已发展到一定程度,属正虚邪实,或正邪相持,需攻补兼施,应采用手术或针对性强的抗癌药化疗、放疗,配合中药抗癌制剂。以减少毒副作用,提高疗效和生存质量。

  3、晚期当肿瘤已发生远端转移,积块坚硬如石,病人面黄肌?,削骨而立时属正不胜邪,如攻癌反而伤正,故以扶正调理,减轻症状,进而增强抗病能力,控制病情发展,寓攻于补。

  总之阴道恶性肿瘤的治疗,早期、中期以手术治疗为宜,术后辅以放疗、化疗、中药疗法。晚期可根据情况对症治疗。    预后

  Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8~21年,平均8.2年,发现除1例患者死亡外,其余均无瘤生存,同时发现以往19例原发性患者分别随访7月~20年,其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例FIGOⅢ患者经放疗后阴道肿块消失,但1个月后外阴复发和远处转移外,其余个例报道中分别随访1~6年,均存活。

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增强人体免疫力的食物; 3宜吃清热解毒的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
芦笋 芦笋中含有丰富的抗癌元素硒,阻止癌细胞分裂与生长,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌细胞发生逆转,刺激机体免疫功能,促进抗体的形成,提高对癌的抵抗力。 每天100-280克为宜。
鲫鱼汤 鲫鱼富含有大量的优质蛋白质营养物质,具有增强人体免疫力,提高抗病能力的作用,有利于患者身体的恢复。 每天200-300克炖汤喝为佳。
柠檬 柠檬富含有大量的维生素,具有清热解毒,抗菌消炎的作用,可以减少刺激物质的分泌,提高患者的生活质量。 每天泡水喝300-500毫升为宜。

1忌吃致癌的食物;如桂皮、霉变的食物; 2忌吃油腻的食物;如猪油 、肥肉、羊油、 3忌吃不容易消化的食物;如粽子、年糕,米粑。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
桂皮 桂皮是含有可以致癌物质黄樟素的,对于患有外阴肿瘤患者食用后,容易加重患者疾病,所以不利于身体的恢复。 宜吃抗癌的食物。
猪油 猪油富含有大量的油脂,容易滋养细菌,导致炎症细菌大量的繁殖,不利于患者身体的恢复。 宜吃低脂的食物。
粽子 粽子是属于比较难消化的食物,容易导致腹部胀满,肠道蠕动减慢,不利于患者身体的恢复。 宜吃容易消化的食物。