本文主題:肌萎缩侧索硬化症专题 -- 肌萎缩侧索硬化症的原因 肌萎缩侧索硬化症的治疗方案

肌萎缩侧索硬化症

  肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

  由于病因不明确,病因学说较近多。近年来的研究支持发病的免疫学机制,有多种免疫学理论。其他的病因包括中毒,微量元素、氨基酸代谢障碍,病毒感染。部分病例有遗传特征。关岛地区发病率高出世界其他地区50~100倍,但未探明环境毒物,饮食结构异常的证据。

  肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。

  有时需与颈椎病,高颈段肿瘤,脊髓蛛网膜炎等鉴别。
  1.颈椎病又称颈椎综合征,是颈椎骨关节炎,增生性颈椎炎、颈神经根综合征、颈椎间盘脱出症的总称,是一种以退行性病理改变为基础的疾患,主要由于颈椎长期劳损、骨质增生,或椎间盘脱出,韧带增厚,致使颈椎脊髓、神经根或椎动脉受压,出现一系列功能障碍的临床综合征。表现为颈椎间盘退变本身及其继发性的一系列病理改变,如椎节失稳,松动;髓核突出或脱出;骨刺形成;韧带肥厚和继发的椎管狭窄等,刺激或压迫了邻近的神经根、脊髓,椎动脉及颈部交感神经等组织,并引起各种各样症状和体征的综合征。
  2.高颈段肿瘤多因压迫颈髓,易导致不同程度的呼吸功能障碍。
  3.脊髓蛛网膜炎,是蛛网膜的一种慢性炎症过程,在某种病因的影响下,使蛛网膜逐渐增厚,引起脊髓和神经根的损害,或形成囊肿阻塞髓腔,或影响脊髓血液循环最后导致功能障碍。年龄多在30~60岁之间男多于女一般统计受累的部位胸段为最多,颈段和腰骶段较少。

  无有效疗法,以对症为主。

  一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。

  二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。

  三、神经营养药物:胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)1600u 、肌注1-2次/d,美络宁(三磷酸胞苷二钠)20mg肌注,1次/d。

  四、安坦2mg 3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。

  五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。

  肌萎缩侧索硬化症检查项目:胆碱酯酶、肌酸激酶、肌电图、神经系统检查。
  1.腰穿脑脊液检查:压力及成分多正常。
  2.血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高。
  肌酸激酶正常值: 男性24~170U/L;女性24~150U/L。
  胆碱酯酶正常值: 比色法130~310U/L;
  酶法儿童和成人男性、女性(40岁以上)5410~32000U/L;女性(16~39岁)4300~11500U/L。
  3.肌电图:可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常。
  4.MRI:可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等。

  可出现锥体束病征与肌萎缩、肌束震颤等下运动神经元病征共存,四肢腱反射亢进并出现病理反射。有时上肢腱反射减弱或消失,而下肢反射亢进,出现痉挛。括约肌与性功能障碍不常见,多无客观的感觉障碍。另外容易并发肺炎、褥疮等,加之大多数患者出现延髓麻痹症状,给患者生命构成极大的威胁。

        保持乐观愉快的情绪,较强烈的长期或反复精神紧张、焦虑、烦躁、悲观等情绪变化,可使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失肌肉萎缩调,使肌跳加重,使肌萎缩发展。
     劳逸结合忌强行性功能锻炼,因为强行性功能锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。严格预防感冒、胃肠炎肌萎缩患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,肌萎缩患者一旦感冒 ,病情加重,病程延长,肌萎无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良,甚至危及患者生命。

1.宜吃蛋白质含量高的食物; 2.宜吃铁元素含量高的食物; 3.宜吃维生素C和B含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸭蛋 含有丰富的蛋白质,且没有燥性,可促进组织的修复,从而促进本病的康复,非常适合组织损伤性疾病的患者食用。 1-2个清蒸食用。
牛肉 含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能,促进炎症的恢复,与利尿作用的冬瓜或萝卜同炖食用非常完美。 牛肉200g与萝卜100g同炖食用。
豆奶 含有丰富的植物性蛋白质和动物性蛋白质,能够改善组织免疫功能,促进组织修复。 250毫升每天。

1.忌吃辛辣刺激性的食物; 2.忌吃了寒凉性的食物; 3.忌吃盐分过重的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
酱 菜 属于辛辣刺激性的食物,可诱发局部组织血管的扩张,造成局部肿胀加重,不利于本病的恢复。 宜吃无辛辣刺激性的蒜苔。
西瓜 属于寒凉性的食物,不利于出血的吸收,同时又增加血栓形成的风险,减少组织肿胀的恢复时间。 宜吃南瓜。
腊肉 属于腌制的食物,含有丰富的亚硝酸盐,对本病的损伤是比较明显的,一方面可增加血压,一方面可造成血液粘稠,影响恢复。 宜吃新鲜的猪肉。