本文主題:后部多形性角膜营养不良专题 -- 后部多形性角膜营养不良的原因 后部多形性角膜营养不良的治疗方案

后部多形性角膜营养不良

  后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。

      (一)发病原因

  阳性家族史、双侧发病及发育不完全的后弹力膜组织学发现,支持本病是遗传性疾病,最可能假设是角膜内皮细胞或其基底膜遗传缺陷,并受到下列发现的支持:①异常的后弹力膜后胶原层(非带状),提示内皮细胞在胎儿后期或出生后早期已开始变化(重组和最后分化)。②曾发现本病与其他先天性疾病联系,如圆锥角膜和Alport综合征,提示可能是基底膜遗传缺陷。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞,这些失去功能的变性角化细胞具有异常的超微结构和上皮样细胞的特点,包括微绒毛、少量线粒体、胞质内角蛋白丝和桥粒接触等。这些细胞与后弹力膜小的环状病变(伴有周围混浊)有关。④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点,可能起源于角膜内皮细胞并经过化生过程,或对其基底膜变化的一种反应。然而,在PPD角膜移植术后复发的角膜标本研究中提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身,而是在细胞周围的微环境尤其是房水。

  (二)发病机制

  发病机制不详,推测可能是角膜内皮细胞在胚胎发育时发生障碍所致。后部多形性营养不良的根本缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在能力,故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本病能伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连,暗示眼部可能有更广泛的间质发育障碍。因存在110??m正常厚度的前弹力层,故暗示发育异常始于妊娠晚期或新生儿期。基质及上皮水肿系由于这些细胞已失去屏障作用及泵功能。表层退行性变例如带状角膜病变,无特异性。

  类似ICE综合征的膜理论,曾被认为是PPD继发性闭角型青光眼的发病机制。异常内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质,从周边角膜向下越过虹膜角膜角和延伸到虹膜表面,随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连、房角关闭、瞳孔移位、葡萄膜外翻及虹膜萎缩。继发开角型青光眼的机制尚未肯定。虹膜角膜角镜检查及超微结构研究发现,这些患者的虹膜恰好在巩膜嵴之前嵌入后部小梁网,推测虹膜起着压迫作用,导致小梁网间隙及小梁柱萎陷和增加房水流出阻力。这些发现提示虹膜角膜角存在发育异常和类似某些先天性青光眼的发病机制。

  后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPD)代表一组具有临床和组织病理差异的系列疾病,其中一种形式与ICE综合征类似。

        PPMD常与角膜后营养不良的其他类型易相混淆,例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传角膜营养不良和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白扩散的后基质的片状混浊,偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常,但是无青光眼。当角膜虹膜粘连出现,需同时考虑Axenfeld-Rieger综合征和ICE综合征,前二者中有许多较细的虹膜丝附于突出的Schwalbe环上。PPMD往往与先天性青光眼角膜后Haab’s线相混。尽管后者可以通过边缘的薄区域与之鉴别。内皮细胞显微结构在鉴别PPMD和其他有前角膜异常的疾病方面是有价值的。

      (一)治疗

  PPMD合并角膜异常,只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%氯化钠滴眼水或眼膏,局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿,则需行穿通性角膜移植。

  PPMD和由于虹膜角膜粘连而继发青光眼的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼,这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术。

  PPMD合并有青光眼的治疗,方法类似ICE综合征的病人。可考虑用缩瞳药打开房角,但实际效果并不肯定。β阻滞药和碳酸酐酶抑制药及肾上腺素制剂在开角型和闭角型青光眼同样有效。

  激光小梁成形术很少有效。如果使用,小心由于膜的增生跨越房角加速房角关闭。应用最大剂量药物治疗,眼压仍不能控制,则需进行滤过手术。与其他类型慢性青光眼比较,手术成功率低。

  (二)预后

  预后因手术成功率低而不良。

      1.遗传学检查 确定其遗传方式。

  2.病理学检查 应用光镜检查可现后弹性膜纺锤状赘瘤,并于Descemet膜水平有小泡形成。一部分PPMD的病例可形成较宽的周边前粘连,向前进展附着于Schwalbe线或角膜上,并且可合并瞳孔异位、虹膜色素外翻及虹膜稀疏,尚有病例可见到半透明的玻璃膜从角膜后面扩展到虹膜上。电镜观察,显示角膜内皮和深层Descemet膜异常。房角可被角膜内皮细胞覆盖,但异位的角膜内皮细胞形态与Chandler综合征不同,具有上皮细胞特征,包括微绒毛突、一些线粒体、细胞质角质丝的存在和多层细胞间的桥连接。典型的表现为Descemet膜变厚,并被多层胶原覆盖,此外可有异常内皮细胞、成纤维细胞或上皮细胞的变异细胞充填。角膜混浊或水肿的临床区别取决于异常上皮细胞取代正常内皮细胞镶嵌的程度,特殊显微技术和细胞培养技术可判断PPMD患者内皮细胞和上皮细胞的存在。另外这种膜及带有上皮样细胞的内皮亦见于虹膜上。

  Descemet膜的结构可以提供胚儿和出生后内皮功能的历史记录。人眼Descemet膜内皮沉淀的变化在出生时及出生前后已形成。前Descemet膜在胎儿期合成和连接。后Descemet膜在产后形成,并不连接。在PPMD具有异常的后层和正常前层连接,前述不正常伴随内皮细胞周期性重组和改变是导致混乱的原因。

  对婴儿(2~3个月)角膜内皮的组织学研究已有报道,事实上后细胞层主要是上皮占优势,尽管也能看到内皮细胞,在Descemt膜上能见到病灶变化。在上皮样细胞下存在较薄或缺少膜,这些发现说明疾病开始于妊娠早期,与Descemet膜发展形成的开始相关。

  1.角膜内皮镜面反射显微镜检查 可以发现角膜后部的病变形态。

  2.虹膜角膜角镜检查 可以发现虹膜周边前粘连的状态,房角内结构不清。


  带状角膜病变、角膜失代偿、虹膜周边前粘连等。

      继发青光眼  在PPMD病人中约13%的病人合并青光眼。青光眼临床表现有以下几种类型:成人开角型青光眼、成人闭角型青光眼及婴幼儿型青光眼。具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜角膜角镜检查正常,具有高位虹膜房角关闭的青光眼虹膜角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连,形成丝状或柱状粘连房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位,一旦出现沿房角60°~120°范围内宽型粘连,通常出现眼压升高。

            本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

1宜吃抗癌的食物; 2宜吃增强免疫力的食物; 3宜吃膳食纤维类食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
芦笋 芦笋中含有丰富的抗癌元素硒,阻止癌细胞分裂与生长,抑制致癌物的活力并加速解毒,甚至使癌细胞发生逆转,刺激机体免疫功能,促进抗体的形成,提高对癌的抵抗力。 每天100-300克为宜。
牛奶 牛奶富含有优质蛋白质营养物质,可以促进肠道营养物质的吸收,增强人体免疫力,提高抗病能力,对患者的恢复有帮助。 每天350-500毫升为宜。热饮为佳。
冬瓜 冬瓜属于消食,促进肠道营养物质的吸收的作用,增强人体免疫力,有利于患者身体的恢复。 每天200-300克为宜。煲汤为佳。

1忌吃致癌的食物;如桂皮; 2忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、生姜; 3忌吃富含油脂的食物;猪油、奶油、羊油。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
桂皮 桂皮含有可以致癌的黄樟素,所以食用量越少越好,患有恶性肿瘤的患者更不易食用,容易加速肿瘤细胞的分裂繁殖。 宜吃抗肿瘤的食物。
花椒 花椒的刺激性大,容易影响肠道对营养物质的吸收,导致人体免疫力下降,抗病能力下降,不利于患者的恢复。 宜吃清淡的食物。
羊油 羊油含油脂比较多,油脂是培养微生物的很好的营养液,患者食用容易导致滋养细菌,不利于患者的恢复。 宜吃低脂的食物。