本文主題:基底凹陷症专题 -- 基底凹陷症的原因 基底凹陷症的治疗方案

基底凹陷症

  颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

  颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致,由于在胚胎发生学上,神经管在寰枕部闭合最晚,所以先天性畸形容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。

  Hadley将本病分为2型,即:①先天型:又称原发性颅底凹陷症,伴有寰枕融合、枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内,致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2~3周时,由于胚胎分节的局部缺陷,寰椎不同程度地进入枕骨大孔内,有时与之融合等。近年来有人发现本病与遗传因素有关,即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型:又称获得型颅底凹陷症,较少见,常继发于骨炎、成骨不全、佝偻病、骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等。导致颅底骨质变软,变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷,枕大孔升高,有时可达岩骨尖,且变为漏斗状。同时颈椎也套入颅底,为了适应寰椎后弓,在枕大孔后方可能出现隐窝,而寰椎后弓并不与枕骨相融合。

  颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入,枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔,使枕骨大孔狭窄,后颅窝变小,从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状,同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。

  本病需要与下列疾病鉴别:

  1.脊髓空洞症 脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存,其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍,手部小肌肉多有萎缩,甚至畸形。如症状持续加重,并有颅内结构受损表现,应考虑有颅底凹陷症的可能,CT及MRI有助于诊断。

  2.上颈髓肿瘤 本病可表现为颈部及枕部疼痛、膈肌和肋间肌麻痹,四肢硬瘫,症状进行性加重。早期症状类似颅底凹陷症,但缺乏颅底凹陷症的特征外貌及颅内结构受累的症状。X线检查或脊髓造影有助于鉴别诊断。

  3.原发性侧索硬化 主要表现为两侧锥体束征阳性,即四肢瘫痪。如病变波及皮质延髓束,尚可出现吞咽困难及声音嘶哑,但无感觉障碍。颅颈X线检查多正常。

  4.进行性脊髓性肌萎缩 由于病变常从下颈段及上胸段脊髓前角细胞开始,一般最早表现为双手指无力,持物不稳,手部小肌肉萎缩及肌纤维震颤,并逐渐发展至前臂、臂部和肩部,一般无感觉障碍。颅底X线检查正常。

  5.颈椎病 主要表现为上肢肌肉萎缩以及长束征,常有神经根性疼痛,在病变水平明显的节段性感觉障碍少见,可有椎动脉供血不足的症状,但缺乏脑神经受累及小脑症状,一般无颅内压增高表现。颈椎X线检查可以诊断。

  6.脊髓梅毒 在出现增殖性颈髓硬脊膜炎时,可出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征。缺乏颅内结构损害的表现。脊髓造影显示蛛网膜下腔阻塞。患者多有梅毒病史,脊髓症候病史短,血及脑脊液华氏及康氏反应阳性。颅颈X线检查可明确诊断。

  7.其他 本病尚需与颅后窝肿瘤、颈椎间盘突出和肌萎缩性侧束硬化症等相鉴别。

  颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小,故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者,一般不需要治疗,应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸,颈椎按摩术可加重病情,应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者,可以随访观察,一旦出现进行性加重,应手术治疗。

  但必须指出,症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为:①有延髓和上颈髓受压表现者。②有小脑征症状及颈神经症状,并呈进行性加重者。③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。

  手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部,寰椎后弓,第2、3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质,剪开硬脑膜充分减压。在解除骨质的压迫后,硬脑膜可逐渐松弛,缓解其张力,达到手术减压的预期效果。

  手术目的是为了解除神经组织压迫,恢复脑脊液循环的通路,必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行,该处又有畸形,空间相当小,手术危险性比一般枕肌下减压术大的多,手术操作也困难。术中可发生突然呼吸停止,发生率为3%~5%。

  部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘,向后移位的枢椎齿状突,主要表现为锥体束损害,在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧,这样只做后枕部减压无明显效果,可以经颈部或口咽部前入路行减压术,去除枕大孔前缘、寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜,以防止脑脊液漏,对于腹侧受压的患者可取得良好的效果,对于寰椎区稳定性差的患者,在前入路手术后还需再行植骨融合术。

  总之,颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则:延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压,来自后方者宜作后入路减压,所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。

  实验室检查

  血、尿、便常规检查正常;脑脊液检查一般无异常。

  其他辅助检查

  放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层摄片、前后位开口摄片(检查寰、枢椎)、颅底摄片(检查斜坡、齿状突)等颅脑平片。通常颅-颈侧位片即可确诊,是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建,则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚。另外可根据病情选择脊髓造影、气脑造影、脑室造影和脑血管造影等。

  1.颅骨平片 利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量,由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大,尽管测量方法较多,但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠,因此,至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。

  (1)钱氏线(Chamberlain’s line):亦称腭枕线。头颅侧位片上,由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线,即为钱氏线(图1),正常人齿状突在此线的3mm以下,若超过此限,即为颅底凹陷症。

  (2)麦氏线(Mc Gregor’s line):也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线,即麦氏线(图2)。正常齿状突不应高出此线6mm,若超过即为颅底凹陷症。

  

  

  (3)Bull角:硬腭平面与寰椎平面所成的角度(图3),正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。

  (4)基底角:由鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度(图4),正常为109°~148°,平均132.3°,颅底凹陷症时此角增大。

  

  

  (5)克劳指数(Klaus’s index):齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离(图5)。正常为40~41mm,若小于30mm即为颅底凹陷症。

  (6)二腹肌沟连线(fishgold线):在颅骨前后位断层片上,作两侧二腹肌沟的连线,从齿状突尖到此线的距离(图6),正常为5~15mm,若齿状突顶点接近此线,甚至超过此线,即为颅底凹陷。

  

  

  (7)双乳突连线:正位片上,两乳突之间的连线(图6),正常时此线正通过寰枕关节,齿状突可达此或高出此线1~2mm,颅底凹陷症时,超过此值为异常。

  (8)Boogard角:枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度(图7),正常为119.5°~136°,颅底凹陷症时此角增大。

  (9)外耳孔高度指数:头颅侧位片上,外耳孔中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离,即为外耳孔高度指数(图8)。正常为13~25mm,平均17.64mm,小于13mm即为颅底凹陷症。

  

  

  2.CT扫描 主要是显示脑组织及脑室的改变,有时可行脑室造影CT扫描,在脑室内注入非离子水溶性造影剂后行CT扫描,可观察到脑室大小,中脑水管是否通畅及第四脑室及脑干的改变,并可勾画出小脑扁桃体下缘的位置。

  3.MRI检查 MRI是诊断本病最好的检查手段之一,尤其在矢状位可清楚的显示中脑水管、第四脑室及脑干的改变、小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况,便于决定手术治疗方案。

  原发性常合并其他畸形,如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑扁桃体下疝畸形、脑积水、延髓和脊髓空洞症等。继发者有骨软化症、佝偻病、成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。

  主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药,防止先天性畸形儿的出生。

1、宜吃散寒、清热类食物 2、宜吃滋阴养血的食物 3、宜吃有祛风功效食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
土豆 含钾丰富的土豆能缓解宿醉引起的头痛。 吃土豆一定要去皮,有芽眼的部分应挖去,土豆皮中含有生物碱,大量食用会有恶心,腹泻等现象。土豆切开后容易氧化变黑,属正常现象,不会造成危害。
西瓜 西瓜不仅含水量丰富,同时能为身体提供镁等重要矿物质元素。具有清热解暑、泻火除烦、降血压等作用,西瓜能预防头痛。 未切开的西瓜低温保存5天左右,切开后用保鲜膜裹住,可低温保存三天左右的时间。
全麦面包 富含碳水化合物,头痛时可以多吃些健康的碳水化合物,补充能量 可以早餐当做主食食用

1、忌酒及酒类饮料 2、忌高脂肪类食物 3、忌辛辣刺激类食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辛辣刺激性食物,会使疼痛加重 避免食用
猪皮 猪皮味甘、性凉,会使血压增高,导致疼痛 避免食用
咖啡 咖啡中含有咖啡因,有刺激中枢神经、促进肝糖原分解的作用。 避免过多饮用