本文主題:眶内纤维组织细胞瘤专题 -- 眶内纤维组织细胞瘤的原因 眶内纤维组织细胞瘤的治疗方案

眶内纤维组织细胞瘤

  纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。

       (一)发病原因

  本肿瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。

  (二)发病机制

  本肿瘤来源于原始间叶细胞,此类细胞可向两个方向分化:具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤),可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤,组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。

  纤维组织细胞瘤(fibrous histiocytoma)是一种由纤维细胞和肥大的组织细胞构成的肿瘤。多发生于肢体的肌肉、筋膜、脂肪组织内,近来已认识到也常见于眶内。

       在镜下需与血管外皮瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、纤维血管瘤和横纹肌肉瘤等鉴别。其鉴别要点是良性、中间型或恶性纤维组织细胞瘤均含有载脂组织细胞,即泡沫细胞。
  1.神经纤维瘤又称神经膜瘤,神经瘤,神经周围纤维瘤,雪旺细胞瘤,神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多,反映了对其来源有不同看法,归纳起来不外以下几类:第一类:神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类:神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤,是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经,颅神经及交感神经。
  2.神经鞘瘤(neurilemmoma)又称神经膜纤维瘤(schwann cell tumor)或雪旺瘤(Schwannoma),通常为单发性神经鞘瘤,来源于神经鞘,头颈部神经鞘瘤主要发生于颅神经,如听神经、面神经、舌下神经,迷走神经;其次可发生于头面部、舌部的周围神经,发生于交感神经的最为少见,临床以坚实的结节伴压痛为主要表现,瘤体生长缓慢,病程较长。
  3.血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。
  4.横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤,发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤,居软组织肉瘤的第三位。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%,软组织肉瘤的50%,临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同,使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种,儿童、青年多见胚胎型、腺泡型,中年以上多见多形细胞型。
  5.恶性纤维组织细胞瘤(malignant fibrohistiocytoma)又称恶性组织细胞瘤(malignant histiocytoma),为最常见的中老年人的软组织肿瘤,此瘤为具有多形性的高度细胞性肿瘤,其中有些细胞,由于储有脂质,空泡化很明显,核丝分裂象常见,有些呈非典型性,细胞Vimentin染色阳性,手术切除后复发率为25%,35%发生转移,存活率为50%。

    (一)治疗
  该肿瘤对放射治疗不敏感,对药物反应也不明显,目前仍采用手术切除。因肿瘤包膜不完整,良性纤维组织细胞瘤也认为是局部恶性肿瘤,易复发,需采用局部扩大切除。对于恶性或复发者需要眶内容切除。
  (二)预后
  本病手术切除后易局部复发,复发者细胞增生活跃或恶性变。手术后复发率良性占3l%,中间型57%,恶性64%。虽然复发率高,但死亡率低,术后10年生存率:良性100%,中间型92%,恶性者23%。其死亡原因多为局部浸润,扩散蔓延至颅内或少见血行转移。

     病理组织学检查:纤维组织细胞瘤的基本成分为肥大的组织细胞及成纤维细胞,前者胞质内可含有类脂体,即所谓的载脂细胞或泡沫细胞。瘤细胞呈车轮状或卷云状排列。根据临床行为和病理学特征可分为3个类型:良性、中间型和恶性纤维组织细胞瘤。

  1.良性纤维组织细胞瘤 最为多见,占半数以上。肿瘤体积较小,比较局限。灰白色,质地较硬,具有不完整或菲薄包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞,并含有适量的胶原和网状纤维。瘤细胞排列有两种形式,一种是成束的成纤维细胞及其纤维以一共同焦点,或以小血管为中心,呈轮辐状或卷云状排列(图2)。另一种形式为成束的成纤维细胞呈编织状排列。两种类型除含有不同量的组织细胞外,还可见到Touton氏细胞,含铁血黄素的巨噬细胞和炎性细胞。细胞核多形性不明显,有丝分裂少见。肿瘤内血管较多。

  2.中间型 瘤体灰白色无包膜,边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同,但瘤细胞成分增多,间质减少,有丝核分裂也常见。瘤细胞有多形性倾向。血管较丰富。肿瘤内可有黏液区域。

  3.恶性纤维组织细胞瘤 少见,约占此类肿瘤10%。肿瘤体积较大,灰红色,无包膜,浸润性生长,肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性,有丝分裂活跃,并有不正常的核分裂及瘤巨细胞。瘤细胞排列可呈卷云状或多形样。间质内可见出血和黏液样变,并有炎细胞浸润。有时误诊为纤维增生性炎性假瘤。纤维组织细胞瘤临床表现、影像显示缺乏特异性,确实诊断往往依靠组织学检查。纤维组织细胞瘤良性或恶性者临床均缺乏特征性表现。

  4.X线检查 早期属正常,病程较长者眶腔扩大。

  5.超声探查 肿瘤形状不规则,边界清楚,内回声稀少,声衰减显著,压迫不变形(图3)。恶性纤维组织细胞瘤因有坏死、出血,肿瘤内出现块状回声(图4)。D型超声检测彩色血流丰富。

  6.CT扫描可见占位病变,轮廓清楚,均质,或因坏死而密度不一致(图5)。恶性者可有骨破坏(图6)。MRI T1WI病变为中信号,因肿瘤内有出血、坏死,信号不均等,T2WI肿瘤为高信号(图7)。

    本肿瘤来源于原始间叶细胞,此类细胞可向两个方向分化:具有吞噬能力的组织细胞和形成纤维的成纤维细胞。前一种细胞发生的肿瘤名组织细胞瘤(纯正的组织细胞瘤),可无纤维成分;后一种细胞发生的肿瘤为纤维瘤,组织细胞和成纤维细胞兼有者为纤维组织细胞瘤。

  眼球运动受限及复视,与肿瘤位置有关。


    眶内纤维组织细胞瘤发生原因不明,但大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤。

    无特殊有效预防措施,可在饮食方面做些调整:

  (1). 维持理想的体重;
  (2). 摄入多种食物;
  (3). 每天饮食中包括多种蔬菜和是水果;
  (4). 摄取更多的高纤维食物(如全谷麦片、豆类、蔬菜、水果);
  (5). 减少脂肪总摄入量;
  (6). 限制酒精类饮料的摄取;
  (7).限制腌制、熏制、及含亚硝酸盐类食品的摄入。

1、宜平衡饮食; 2、宜高蛋白质饮食; 3、宜高维生素饮食; 4、宜摄入适当能量、脂肪、碳水化合物。 5、宜食用含硒的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
芝麻 芝麻是富含硒的食物,因为硒可以防止神经纤维瘤生长恶化和增长。宜多食用。 生芝麻15克、冰糖10克。芝麻与冰糖共放碗中,开水冲饮。
水果 苹果含有丰富的氨基酸、蛋白质、各种维生素、矿物质及胡萝卜素等,有阻止细胞恶变和扩散,增加上皮细胞稳定性的作用。 榨汁饮用,每天200-300毫升。
西红柿 西红柿富含胡萝卜素、维生素C、维生素B以及维生素B2和钙、磷、钾、镁、铁、锌、铜和碘等多种元素,还含有蛋白质、糖类、有机酸、纤维素。 煮汤或者生吃。

1、不吃盐腌,烟熏,火烤的食物; 2、禁食发物; 3、尽量少吃辛辣、刺激的食物; 4、避免吃油炸、油腻的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒辛热刺激,会影响疾病康复。 大蒜、生葱、生姜也少吃为好。
小麻椒 肥肉属于高脂肪食物,会使纤维瘤病的发病率上升。 动物油也少吃为好。
咖啡 咖啡刺激性较强。不利于恢复。 尽量避免饮用。