本文主題:幼年性透明纤维瘤病专题 -- 幼年性透明纤维瘤病的原因 幼年性透明纤维瘤病的治疗方案

幼年性透明纤维瘤病

  幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。

      和大多数肿瘤一样,目前病因尚不明,临床发现呈现常染色体隐性遗传倾向,所以考虑和常染色体隐性遗传相关,也可能是基因变异所致。后者和接触烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等相关,需要注意孕期避免接触相关的毒害物质,避免射线刺激、避免孕早期感染。

  幼年性透明纤维瘤病(juvenile hyalinc fibromatosis)为一级罕见,病因不明的疾病,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害。

    黄色瘤: 比较坚实的黄色、橘黄色丘疹和结节性损害,含脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于真皮或肌腱等处。
    神经鞘瘤:好发于四肢,尤其是下肢。亦可见于头、颈、面、胃、腹腔后及后纵隔等组织病理检查 肉眼观肿瘤呈梭形或球形,表面光滑,包膜完整,切面为灰白色、黄棕色,均质状,半透明;镜下可见施万细胞呈束条状或疏散排列,可有分叶或漩涡状结构,亦有不少发生出血、坏死、囊性变。

  (一)治疗

  本病的治疗方法有手术和药物保守治疗。由于幼年性透明纤维瘤临床症状不明显,常伴有其他并发症,如智力障碍等,通常无法早期确诊,需要和其他引起精神发育异常性疾病相鉴别。多数学者认为应及早手术切除。切除范围包括肿瘤及附近正常肌肉、筋膜和腱膜,以降低术后复发率。

  (二)预后

  生长缓慢,新的损害可继续发生到成人期。

  幼年性透明纤维瘤病应该做哪些检查?

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  组织病理:结节由较少量细胞和基质组成,新发小肿瘤细胞较多,而较大的肿瘤则含较多基质,经福尔马林固定的标本中,成纤维细胞外围因人工收缩而形成空隙,使细胞呈软膏样外观,基质呈玻璃样均质嗜酸性,类似透明物质,PAS染色呈强阳性反应,耐淀粉酶。

  本病非常罕见,且病因不明确,呈常染色体隐性遗传病,可伴发智力低下,齿龈增生,屈曲挛缩和骨损害等先天性异常。同时还可以合并其他组织、器官的发育不良,出现组织器官的形态以及功能障碍,故对于已经确诊本病的患儿应进行定期的CT、B超检查。

        本病病因不明确,与常染色体隐性遗传有关,通常与近亲结婚有关,本病无法直接预防。对于有可疑染色体异常家族史的患者应进行遗传学筛查,避免婚后因染色体遗传造成子代患本病。同时还应注意加强孕期营养,合理膳食,避免情绪激动等影响胚胎发育的不良刺激。

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鱼类 含有维生素B2,B12等,具有利水消肿的作用, 可以明天食用150g左右
牛肉 脂肪含量较低,蛋白含量较高,可以改善肝硬化患者的低蛋白血症。 每天100g
豆浆 具有高热量,高蛋白,并且富含多种矿物质,具有保护肝脏的作用。 食用不可以过多,每天一杯,以免加重肝脏负担。
叶类蔬菜 富含多种维生素和纤维素,减少肠道氨的产生,缓解或预防肝性脑病的发生。 少量多餐,不宜过硬,以免划伤食道胃静脉丛,引起出血。每天可以200g

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
罐头 含有添加剂和色素,加重肝脏负担。 尽量避免
动物脂肪 难以吸收,病情加重肝脏负担 尽量避免食用此类食物