本文主題:老年人心脏淀粉样变性专题 -- 老年人心脏淀粉样变性的原因 老年人心脏淀粉样变性的治疗方案

老年人心脏淀粉样变性

  早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。

    由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯,故其病因也包括了不同类型相关病因。

  

  早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性。现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质。故称其为淀粉样蛋白更为合适。

  1.缩窄性心包炎 本病临床表现和血流动力学特征均与心脏淀粉样变病极为相似。但本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①X线检查50%~75%可见心包钙化影;②超声心动图显示心包增厚而心肌不增厚,心肌中亦无增强颗粒样光点;③无心脏淀粉样变病的心外表现;④CT或磁共振检查,可以明确显示病变存在于心包,而无心肌增厚。

  2.冠心病 本病是老年人心力衰竭的首位病因,常需进行鉴别。其特点是:①存在易患因素、动脉粥样硬化表现和多年冠心病史;②心电图早期缺血性改变常呈区域性;③超声心动图常呈节段性运动减弱,发生心力衰竭后,常以左心扩张性改变为主;④冠脉造影可见冠状动脉异常改变。

  3.扩张型心肌病 本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病报告病例中,误诊为本病者较多。本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①主要表现为左心衰竭,而非右心衰竭;②物理检查心脏明显扩大;③超声心动图显示左室内径增大,室间隔、左室后壁变薄,而不是增厚;④无心脏淀粉样变病的心外病征。

  4.肥厚型心肌病 本病具有下述特点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①心尖搏动增强,有时呈抬举性;②心音增强,胸骨左缘第3~5肋间或心尖部可闻及粗糙喷射性收缩中晚期杂音,下蹲减轻;③心电图常示左室肥厚劳损,右心前区导联R波增高等;④超声心动图常显示非对称性心肌肥厚。尤以室间隔基部肥厚明显,而右室前壁往往不增厚。

  5.限制型心肌病 本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化,借助于下述诸点,可与心脏淀粉样变病鉴别:①超声心动图显示主要为心内膜反光增强和增厚,而不是以心肌增厚为主;②无心脏淀粉样变的心外病征;③心内膜心肌活检的特征是间质纤维化,而无淀粉样蛋白沉积。其次为系统性硬皮病侵犯心脏,亦可呈现以心肌间质纤维化为特征的限制型心肌病表现。但它有硬皮病的系统表现,尤其是皮肤变硬和色素斑等改变,与心脏淀粉样变较易鉴别。

  6.心脏结节病 本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病。但本病具有下述特点,有助于与心脏淀粉样变病鉴别:①胸片可见双侧肺门淋巴结肿大、肺野存在结节状或条索状浸润阴影;②皮肤可见结节性红斑;③血钙、尿钙升高;④结节病抗原皮肤试验(Kviem-Siltzbaih试验)阳性;⑤心内膜心肌或心外可疑组织活检可见由上皮细胞聚集形成的肉芽肿。

  (一)治疗

  1.治疗目的 本病治疗目的在于:①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果,距这些目的仍然相距甚远。

  2.不同类型治疗

  (1)原发性患者:目前采用药物有下述几种:①烃化剂和抗肿瘤抗生素,包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)、多柔比星(阿霉素)、博来霉素等,目的是抑制过度免疫,减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命,用法可参照多发性骨髓瘤治疗;②秋水仙碱,0.6mg,3次/d,目的是抑制浆细胞微管系统,阻滞淀粉样蛋白的合成,开始用于遗传性患者,现亦用于原发性患者,文献报道可以延长患者寿命;③肾上腺皮质激素,多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用,目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解,用法参照多发性骨髓瘤。

  (2)继发性患者:主要针对原发病进行治疗,常能获得较好结果。若原发病治愈,则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。

  (3)骨髓瘤相关性患者:积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病,疗效取决于病型和肾功能损害的程度。

  (4)遗传性患者:由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官,最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术。术后血浆中淀粉样蛋白前体(TTR)消失,多发性神经病变停止进展。

  (5)局限性患者:因其病变多限于个别器官,若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状,可行手术切除。

  (6)老年性患者:一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现,可以遵照下述心力衰竭用药原则。

  (7)血透相关性:改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤,效果更加理想。

  3.对症治疗

  (1)心力衰竭的治疗:目前尚无满意方法。可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂,如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物,借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低,引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合,即使小剂量应用,也会引起严重心律失常,故不宜采用。负性肌力作用药物,尤其是钙拮抗药,因其可使心功能进一步恶化,亦应避免。

  (2)心律失常的处理:对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常,均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗。对于良性心律失常,则尽量避免应用抗心律失常药,因该类药物的负性肌力作用,可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者,则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。

  

  血钙、尿钙大致正常。

  1.胸部X线检查 心脏多呈轻度增大,与右心衰竭严重程度不成比例。透视下可见心脏搏动明显减弱,有的学者称之为“安静心”。常见肺淤血、胸腔积液。

  2.心电图检查 普遍存在ST-T异常,大部呈现QRS低电压和异常Q波。虽然超声心动图发现左室肥厚,但心电图却无表现。各种心律失常均可发生。Roberts等54例尸检报告中的40例生前记录是:低电压占63%,异常Q波占83%;QRS波电轴偏移占73%,大部分为电轴左偏;起源性心律失常占73%,包括房颤、房性和交界性心动过速、室早;不同程度房室阻滞占45%,完全性束支阻滞占18%。

  3.超声心动图检查 对本病诊断具有重要意义。其主要特点有:①左室呈对称性肥厚,室间隔亦增厚;②心脏增大程度较轻,室腔变小;③室壁僵硬、肥厚心肌中可见颗粒样增强光点;④大部分病人心室射血分数降低;⑤50%病人有心包积液。

  4.活体组织检查 是本病最可靠的诊断方法。首先应对心外可疑组织或器官进行活检。近年报告采用穿刺法吸取腹部皮下脂肪组织活检,对AL型和AA型的阳性率分别可达95%和67%,而且操作安全简便。不同心外组织活检的阳性率(表4)。若心外组织活检不能明确诊断,则应行心内膜心肌活检。

 

      1、心力衰竭:是由于各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及(或)射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损,心排血量不能满足机体代谢的需要,器官、组织血液灌注不足,同时出现肺循环和(或)体循环淤血,临床表现主要是呼吸困难,无力而致体力活动受限和水肿。该病的治疗应包括防止和延缓心衰的发生,缓解临床心衰的症状,改善其长期预后和降低死亡率。
  2、血栓、栓塞:常发生于肺栓塞,患者表现为:突发性呼吸困难、胸痛、咳嗽、面色发绀、休克等,称为肺动脉栓塞症或肺卒中。此类情况常发生于大手术后未及时下床活动或久病卧床的患者,其下肢静脉血栓形成后突然起床活动时。
  3、心房纤颤:房颤发作时除基础心脏病引起的血流动力学改变外,由于房颤使心房的收缩功能丧失心室收缩变得不规律室率增快,病人最常见的症状是心悸。如合并冠心病病人可出现心绞痛、眩晕、晕厥严重可出现心力衰竭及休克。如合并风心病二尖瓣狭窄者,常诱发急性肺水肿伴有肺动脉高压者可发生咯血。
  4、心律失常:心脏电活动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常,按其发生原理分为冲动形成异常和冲动传导异常。
  5、心源性猝死:在原来有或无心脏病的患者中,常无任何危及生命的前期表现,突然意识丧失,在急性症状出现后1小时内死亡,属非外伤性自然死亡,特征为出乎意料的迅速死亡。

  本病主要预防并发症,如心力衰竭的治疗,应用强心、利尿药和血管扩张药,以改善心衰的症状。其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力,即使小剂量应用,也可能会诱发心律失常,故不宜采用。尤其是钙拮抗剂,可使心功能进一步恶化,亦应避免使用。

1.宜吃维生素C丰富的食物; 2.宜吃热量高的食物; 3.宜吃果糖含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
大 肥肉 含有丰富的果糖,且还含有丰富的维生素C,均有营养心肌的作用。 100g剥皮后食用即可。
猕猴桃 含有丰富的维生素C,有维生素C之王的美称。具有改善心肌细胞能量代谢的作用。 2-4个剥皮后直接食用。
甘蔗 含有丰富的蔗糖,可改善机体的免疫功能,增加热量的供给,从而增加机体的免疫功能。 100g每天。

1.忌吃燥性的食物; 2.忌吃对心肌有损伤的食物; 3.忌吃过热的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
氢化植物油 对心血管的损伤是相当明显的,可造成心血管的损伤。甚至诱发心脑血管血栓的形成。 宜吃纯植物油脂。
人工奶油 也属于氢化植物油,也叫反式脂肪酸,对心血管的损伤作用非常,每日不宜超过2g。 宜吃清淡的蔬菜以及水果。
辣火锅 辛辣食物,可加速血流运动,从而造成心律增加,促进心律失常的发生。 宜吃清淡的汤锅。