本文主題:婴儿期短暂性低丙球蛋白血症专题 -- 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的原因 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的治疗方案

婴儿期短暂性低丙球蛋白血症

  婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。

  (一)发病原因

正常婴儿在出生后3个月时,血中由母体获得的90%γ-球蛋白被缓慢地分解代谢而逐渐消失。从出生起开始合成IgM抗体,水平迅速上升,至l岁时可达正常人的75%水平。生后第3周开始合成IgA,至2岁末可达正常人水平的75%。生后第2月末开始合成IgG,至1岁末可达正常人水平。在某些情况下,婴儿γ-球蛋白开始合成的时间被异常地推迟。本病病因不明,无明显遗传倾向。

   (二)发病机制

发病机制不清楚,有学者指出,母体的抗体直接针对婴儿免疫球蛋白表面的Gm遗传性抗原决定簇,因此推迟了婴儿的免疫球蛋白合成。

  婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。

  1.X性连锁无丙种球蛋白血症,须与下列疾病鉴别:

  (1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症:其Ig缺乏为暂时性,且有抗体形成。

  (2)严重吸收不良:此类患者血清Ig可降低,但肠活检有正常数量的浆细胞,细胞内有Ig。

  2.常见变异型免疫缺陷病,须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。

  3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症,须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别,如4岁后IgG仍处于很低水平,应怀疑该病。

  (一)治疗

  本病大部分患者不需应用γ-球蛋白制剂,如婴儿生长正常,血清IgG大于2.0g/L,并证明有抗体形成,则不需要进行特殊治疗。应每隔3~4个月测定1次免疫球蛋白含量。如感染严重且免疫球蛋白水平很低,有必要补充γ-球蛋白,所用剂量同先天性性联无γ-球蛋白血症。

  (二)预后

  这一缺陷可得到恢复,预后良好。

   免疫学检查:实验室检查 血清IgA、IgM可正常,IgG降低,IgD和IgE也减低。周围血淋巴细胞计数正常。T辅助细胞可能减少,淋巴结及肠活检正常。

  组织病理检查:淋巴结很小或无生发中心,浆细胞也很少。

       其他检查:血常规、C-反应蛋白、血沉、肝功、肾功能等。

    1.X性连锁无丙种球蛋白血症,可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎,ECHO病毒广泛播散,还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。

  2.常见变异型免疫缺陷病,可并发脾大,溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。

  3.选择性IgA缺乏症,可并发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血。

  4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症,可并发反复感染。

  (1)病史调查:了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。

  (2)发病年龄:患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间,婴儿出生后6个月的前后比较。

  (3)家族史:免疫缺陷病儿如没有致畸因素,常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传,若其母系中有此病患者,则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗

       孕期做好体检,对于有可疑的染色体异常急性应进行染色体检查确诊,根据疾病的严重程度选择是否终止妊娠。

1.宜吃含有锌元素高的食物; 2.宜吃增加免疫力的食物; 3.宜吃蛋白质含量高丰富的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牡蛎 含有蛋白质以及锌元素都非常的丰富,可增加机体的免疫力,减少感染性疾病的发生。 3-5个清蒸食用。
鱼腥草 维生素含量高,可增加机体的免疫功能。 100g清炒食用即可。
牛肉 含有丰富的蛋白质,能够改善机体的免疫功能,增强抵抗力。 150g切丝炒食。

1.忌吃寒凉性的食物; 2.忌吃燥热性的食物; 3.宜吃生风性的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
大葱白 具有辛发的特性,对于本病患者,有诱受寒的可能。 可炒熟后少许摄入。
西瓜 属于寒凉的食物,可降低机体的免疫功能。 宜适当的加温以后食用。
冰冻饮料 属于特别寒凉的食物,使用后可加重风寒证的发生。 可加热后饮用。