本文主題:先天性髋脱位专题 -- 先天性髋脱位的原因 先天性髋脱位的治疗方案

先天性髋脱位

  先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼,肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等。

  先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确,当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形,总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的,这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。

  (一)遗传因素

  无可否认的事实说明此症有明显的家族史,尤其在双胎婴儿中更为明显,有此症之患者家族中其发病率可以高达20~30%,而且姐妹中更为多见,同样的疾病在姐妹中可以出现髋脱位半脱位与发育不良三种类型,倘若不进行详细的,早期的检查与X线片诊断,除第一类之外,后两类往往可以遗漏而到达7,8岁时髋关节已完全正常。

  (二)韧带松弛因素

  近年来越来越多的报告证明关节韧带松弛是一个重要因素,在动物实验中Smith将小狗的关节囊,圆韧带切除后,产生髋脱位现象的百分比很高,临床上Andren指出X线片中耻骨联合的分离在髋脱位病例中为正常婴儿的两倍,他认为这是母体在生产过程中需要大量的内分泌使韧带松弛,超量的内分泌变化是引起髋脱位一个重要的因素,同时,Andren,Borglin在新儿髋脱位病例3天以内发现尿中雌酮(Estrone)雌二醇17β(Estradil)排出量与正常婴儿比较有变化,但是Thieme利用16个病婴儿与19个正常婴儿比较,逐月测量时,经统计学处理发现没有区别,因此,内分泌变化引起韧带松弛学说尚不能成立。

  (三)体位与机械因素髋脱位病例中臀位产有人报道高达16~30%之多,正常生育中臀位产仅占3%,Wikinson(1963)将幼儿髋关节固定于屈曲,外旋,膝关节伸直,并给予雌激素和黄体酮,可出现髋关节脱位畸位。

  出生后的体位亦有人认为是引起此病的一个因素,如在瑞典和美洲印地安人的发病率高的原因是由于婴儿应用襁褓位有关。

  先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼,肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等。

  先天性髋脱位容易与哪些疾病混淆?

  本病需与先天性髋内翻进行鉴别:

  一,临床症状与体征

  1,共同症状与体征:

  两侧肢体不对称,臀部增宽,腹股沟皱纹不对称,患侧短或消失,臀纹也不对称,患侧升高或多1条,整个下肢缩短,Allis 征阳性。

  2,不同症状与体征

  婴儿型髋内翻一般检查有肢体短缩,大转子向外突出,髋关节外展,内旋明显受限,是婴儿型髋内翻区别于先天性髋关节脱位的重要临床特征,髋关节脱位的关节活动各方向均不受限制,常因患儿肢体活动不正常而就诊,患儿肢体呈屈曲状,不敢伸直,活动较健侧差,牵拉时可以伸直,松手后又呈屈曲状,有些患儿下肢呈外旋,外展位;或两下肢呈交叉位;更甚者髋关节完全呈僵硬状态,最常见患肢短缩伴臀部,大腿内侧或窝皮肤皱折加多加深或不对称,会阴部加宽,牵动患肢有弹性感等,Barlow实验,Orrolani 征,Allis 征阳性。

  二,影像学检查

  1,X线检查

  (1)儿童期髋内翻骨盆正位片可见股骨颈干角减小,股骨头内下方临近颈部可见三角形骨块,骨块的边界如一倒“V”字形透亮区,其内侧界为股骨头下的骺板,外侧界为X线透亮度增加的发育异常区,此区域随患儿年龄增长,体重增加而日益加宽并垂直,晚期还有大转子变长,向近端呈钩状,可与髂骨接触形成假关节,股骨头由于颈干角的减小,负重点改变,形态也有些发育不正常,股骨头扭曲呈椭圆形,髋臼变浅,婴儿型髋内翻多没有上述表现。

  (2)髋关节脱位 时,Von2Rosen (外展内旋位) 摄片法异常,患儿仰卧位,双下肢外展45°,尽力内旋,正常时股骨干轴线的向上延长线,经髋臼外缘相交于L5S1 的平面以下,脱

  位时此线则经髂前上棘相交于L5S1 的平面以上 ,个别患儿在外展,内旋位可复位,结果表现正常。

  2 ,CT检查

  因为股骨头骺软骨可以扫描出图像,连续扫描头臼关系正常而股骨颈干角变小者考虑髋内翻,头臼关系失常者肯定为髋脱位,三维重建时,股骨颈低平而长者考虑髋内翻,上移者为髋脱位。

  对先天性髋关节脱位的治疗应强强早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为2~3岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生髋关节痛,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位,目前尚无良好的治疗方法,一般需作切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位,若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者,有很高治愈率,随着年龄的增长,股骨头和髋臼的骨性成份增加,可塑性减少,病理变化加重,虽经正确治疗,功能难于达到正常。

  治疗方法有闭合复位+支架,闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位,并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下:

  (一)出生至2个月,不需牵引和麻醉,可用屈曲双髋至90°而后逐步外展,将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位,复位时切忌暴力,如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°,外展70°,固定时间约为2~3月,视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多,有外展尿枕(图9)、Begg塑料支架等(图10)等。以上两种支架在换尿布时必须打开,比较麻烦,目前较少应用。Barlow支架(图11)和Rosen支架(图12)效果确实,但对皮肤有压迫,容易造成疼痛及压疮,并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架(图13)可避免暴力引起缺血性坏死的并发症,它利用两下肢屈曲90°,两下肢本身重量的自然位置而达到外展,使其自然复位和维持复位位置,地髋关节的发育和塑形均有利,并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成,比较硬,肩胸部如果包扎过紧,影响呼吸,过松容易滑脱,影响治疗。

  (二)3个月以上,2~3岁以下 这组病例因脱位时间长,髋周的软组织有不同程度的挛缩,因而在复位之前,先作牵引,一般不超过2周,如有肌肉挛缩比较明显者,必须在复位前作松解,如内收肌切断,髂腰肌延长等,而后经床旁X线片证实,股骨头的位置已与髋臼水平时,在全麻下用手术复位,如复位后,位置满意,则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要,每2~3月更换石膏1次,每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者,必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收,直到髋臼发育正常后,才能拆除石膏固定。如果复位失败,则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生,圆韧带肥厚,哑铃状关节囊等情况存在,阻碍股骨头进入髋臼,因而需作切开复位。

  (三)3岁以上至8岁,该组病儿脱位时间长,软组织挛缩更为明显,髋臼发育更差,往往小而浅,而且臼底有大量脂肪纤维组织存在,手法复位极为困难,因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2~3周,直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗,如不能牵到髋臼平面,则说明软组织挛缩明显,如果这时作切开复位,股骨头缺血性坏死的可能性很大,因而必须先作软组织松解,再作牵引。切开复位后,根据不同情况附加旋行其它手术有:

  1.股骨头加盖手术 一般适用于半脱位病儿,髋臼发育差,股骨头不能完全被盖住。这类手术主要有三种:

  (1)骨盆截骨术(Salter手术):手术前必须要有良好的复位,如手法复位有困难,手术时还须行切开复位,而后进行骨盆截骨,手术中必须将下截骨片向前下方拉,以增加股骨头的覆盖面和髋关节的稳定性。

  (2)骨盆截骨造架术(Chiari手术):这种手术必须在牵引床上进行,并配有X线监视,定位要正确,关节囊的附着点要辨认清楚,手术中有时会损伤坐骨神经,手术中的污染机会亦多,因而目前采用这种方法比较少。

  (3)关节囊周围截骨术(Pemberton手术):该手术使髋臼上部向前,外侧折转,增加其覆盖面。在髂骨上取骨片嵌入撬开之截骨处,稳定髋臼之重建。术后石膏固定。

  2.Zahradnick手术

  先作切开复位,加深髋臼。复位后,由于股骨颈前倾角大,因而下肢在极度内旋位才能得到复位,因而必须在粗隆下作旋转截骨,而后用钢板螺丝钉固定,手术后石膏固定,4~6周后拆除前半石膏,锻炼髋关节屈伸功能,夜间继续固定。X线片检查截骨处愈合,可下床进行功能锻炼。

  对于8岁以上的儿童,一般行切开复位均有困难,而且并发症多,故一般不作切开复位,而应用一些保守的以稳定髋关节为目的的手术,如髋臼植骨加盖术,股骨口端截骨术。近年来应用缩短股骨的方法再作切开复位,短期疗效尚可。

  对于成年的先天性髋脱位,一般较多见于产后妇女,并较多为半脱位,由于长期在不正常髋关节负重情况下,易造成创伤性关节炎,产生髋关节疼痛。对于这类病例,一般采用闭孔神经切断可暂时缓解疼痛,如果已影响髋关节功能者,则可应用人工全髋关节置换手术。

  先天性髋脱位应该做哪些检查?

  主要依靠体征和X线检查和测量,新生儿的检查亦注意下列的各点:

  (一)外观与皮纹多发性畸形伴有髋脱位时,检查者往往发现大腿与小腿的比例不相称,大腿短而粗,小腿却细长,往往臀部宽大,腹股沟皱纹短或不清楚,臀部检查时可见两侧的皮纹不同,患侧一般升高或增加一条,整个下肢在放平剂时往往感觉患肢外翻15~20°有缩短现象。

  (二)股骨头不能摸到,屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端,另一手拇指置腹股沟韧带处,其它4指置臀部环跳处,将手旋转小腿时,正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起,脱位时,前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。

  (三)加里阿齐征(Galeazzi)将小孩平卧,两下肢屈膝到85°~90°之间,两踝放平对称位,发现两膝有高低,称为加氏征,股骨缩短,髋脱位者均出现此征。

  (四)Von Rosen线 双侧大腿外展45~50°并内旋,摄包括双侧股骨上端至骨盆正位片,作双侧股骨中轴线,并向近侧延长即Von Rosen线,正常时此线通过髋臼外上角;脱位时通过髂前上棘,在股骨头骨化中心未出现前,对诊断有一定参考价值。

  (五)兴登(Shenton)线 正常骨盆X线中耻骨下缘之弧形线与股骨颈内侧之弧形可以连成一条完整的弧度称做兴登氏线,凡有髋脱位,半脱位病例中,此线完整性消失。

  此线在任何脱位中都消失,因此不能区别炎症,外伤,先天性等情况,但是仍不失为最简单的诊断方法这一。

  (六)股骨颈前侧角摄片 偶尔需要X光摄片进一步明确前倾角的情况,最简单的方法是患儿平卧,髋部向上作骨盆正位摄片,同样,将大腿完全内旋再作骨盆正位摄片,将两片比较可以看出完全内旋时股骨颈全长出现,股骨头清楚,髋骨向上时股骨头与大小粗隆重叠,可以估计前倾角的存在。

  (七)关节造影 一般情况之下很少有必要进行关节造影来明确诊断,但是在某些情况下需要明确盘状软骨,关节囊狭窄,复位失败原因时,造影术偶有必要,在全身麻醉下,髋关节进行皮肤消毒无菌操作,在关节前作穿刺注射1~3ml35%碘油造影剂(diodone diodast),在透视下可以发现髋臼外缘有无障碍,髋臼外缘的软骨情况以及关节囊有无狭窄,必要时手法复位后可以再次造影明确股骨头是否完全进入髋臼,盘状软骨的复位与变形,由于操作复杂,造影充盈不足,读片困难,近年来较少有人应用造影诊断。

  (八)中心边缘角(CE角)随访病例时常需测定股骨头进入髋臼的程度,伟氏(Wibeng)取股骨头中心为一点,髋臼外缘为一点,连此两点成一直线,髋臼外缘作垂直线向下,两线成钝角于髋臼外缘称边缘中心角,此角正常范围为20~46°,平均35°;15~19°为可疑;少于15°,甚至负角,表示股骨头外移,为脱位或半脱位。

  先天性髋关节脱位,治疗后出现的併发症大多与手法粗暴,牵引不够,手术指征未掌握,未弄清阻碍复位因素和固定不当等原因所致,多数可以避免,常见并发症有:

  (一)再脱位 常因阻碍复位因素未消除,X线出现假象,换石膏时不小心,前倾角过大或髋臼发育不良,因而即使复位后,还是较易再脱位。

  (二)股骨头缺血性坏死 这类併发症主要是由于手法粗暴或手术创伤过大,损伤了股骨头的血供;固定时强力极度外展;复位前牵引不够或内收肌,髂腰肌未松解,复位后股骨头受压过度及还有一些原因不明。

  (三)髋关节骨性关节病 是晚期的併发症,一般在年龄较大患儿手术后,待到成年后往往较难避免有些类併发症出现。

  (四)股骨头骨骺分离,股骨上段骨折,坐骨神经损伤等,这些均为牵引不足,复位时使用暴力或麻醉太浅等原因引起,一般均可避免。

  本病为先天性疾病,无有效预防措施,虽然非手术治疗与手术治疗的时间相差并不多,但给患儿带来的疗效却是截然不同的,所以,先天性髋脱位的早期发现,早期诊断,早期治疗非常关键,必须引起家长和医生的足够重视,尤其是在一些农村地区,由于一些旧观念,认为小孩做手术太危险或只要不会死人的病就可以迟点再治,从而导致了一个本可以花几百元治好的病拖到后期需花费上千元或上万元,给患者家庭带来重大的负担,且增加了孩子残疾的危险。

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