本文主題:小儿细胞外胆固醇沉着综合征专题 -- 小儿细胞外胆固醇沉着综合征的原因 小儿细胞外胆固醇沉着综合征的治疗方案

小儿细胞外胆固醇沉着综合征

  细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。

      本病征的病因未明,与细菌感染的慢性血管炎有关。

  

  细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis),又称Urbach综合征。由Urbach于1932年首先报道,系手足背和四肢呈紫红色,中央为棕黄色斑块结节的一种病征,这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着,因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病,是一种慢性血管炎病变。

  与其他相似表现皮疹相鉴别,实验室病理检查可助确诊。皮疹作为一种皮肤变化,特别是对急性传染病的诊断很重要。根据皮疹的出现情况和形状,有时可以对疾病作出诊断,而且还能成为采取相应治疗措施的依据,中医推荐卫肤霜治疗, 因服药和使用化妆品而出现皮疹的很多。

  目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗,儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。

  据记载成人内服氨苯砜效果良好,曾有48h即可见效的报道。成人剂量:开始50mg,每晚服1次,连续3天;以后改为50mg,2次/d,连续3天;如无反应,可增至50mg,3次/d,第10天开始50mg,4次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg·d),尚无儿童治疗的经验,氨苯砜服用期间需服6天停1天,每10周停药2周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。

  

  可能有氨基酸尿和免疫球蛋白增高。病理检查,皮肤红斑活检显示,血管内皮肿胀和不同程度的血管炎性改变,真皮有密集弥漫的中性和嗜酸性粒细胞浸润,而且细胞外有胆固醇沉着,应做腹部B超检查,可发现肝脾肿大。有时临床症状并不明显但化验检查已显肝功能异常。实验室检查对评估肝脏损害程度及其预后也是必不可少的。

  1、可引起肝脾肿大和功能受损。肝功能不全使得体内的胆红素升高引起患者出现“三黄”症状,即脸黄、尿黄、巩膜发黄。

  2、肝功能不全所导致物质代谢障碍,引发食欲不振、恶心、厌油腻、腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状。

  3、肝功能不全导致血小板数量及功能异常引起患者会出现牙龈出血、鼻出血等症状。

  4、肝功能不全使得肝脏对雌激素的灭活下降,体内的雌激素堆积引起肝掌和蜘蛛痣。

  本症发生与个人体质有关,应注意预防感染性疾病,科学锻炼身体应遵遁的原则是,全面锻炼、循序渐进、持之以恒。

  1.尽可能使身体各部位、各系统都得到锻炼;

  2.尽可能拓宽练习项目和形式,以求发展各类身体素质。 循序渐进,既指运动强度应由小到大,在身体逐步适应的基础上不断提高要求;又指学习动作、掌握技术要从易到难。

1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃柠檬酸含量高的食物; 3.宜吃植物性蛋白质含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
豆芽 含有丰富的维生素C以及纤维素,能偶减少胃肠道胆固醇的摄取,从而有利于促进胆固醇的排泄。 100g清炒食用。
柠檬 含有丰富的维生素C以及柠檬酸,对胃肠道具有一定的促进排空作用,从而减少胃肠道的厌氧菌的生长,减少本病合并消化道感染的几率。 2-4片开水泡食。
酸枣 含有丰富的果酸以及维生素C,具有增加心脏功能,营养心肌的作用,同时可促进对胆固醇的代谢,减少胆固醇在血液系统中的沉积。 100g直接食用。

1.忌吃含有色素的食物; 2.忌吃刺激性的食物; 3.忌吃含有咖啡因的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
巧克力 黑巧克力多加有人工色素,不利于本病患者食用,可造成皮肤粘膜的色素沉着,加重原有的皮肤色素进展。 宜吃白巧克力。
咖啡 含有丰富的咖啡因,可抑制交感神经的功能,从而可促进胆固醇在肠道粘膜的蓄积。 宜吃淡淡的清茶,对机体无明显的刺激性。
酱油 含有丰富的人工色素,原本胆固醇沉积即可诱发皮肤的色素沉着,如果有丰富的人工色素吸收,则可造成色素沉积加重。 宜用食盐替代酱油。