本文主題:错构瘤专题 -- 错构瘤的原因 错构瘤的治疗方案

错构瘤

  错构瘤(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。 “错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。

  错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。

  错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。

  从发病机理上经多年来详细深入的研究,并结合现代生物分子学理论,终于总结出各种类型错构瘤形成的根本原因是“脂肪瘤因子”,在患者体内也存在一种脂肪瘤因子,在正常情况下,这种脂肪瘤因子处于一种失活状态(无活性状态),正常情况下是不会发病,但在各种内外环境的诱因影响作用下,这种脂肪瘤因子的活性处于活跃状态具有一定的活性,在外界因素改变时,加上体内的内环境改变,脂肪瘤因子活性进一步增强,使正常的脂肪细胞发生异常增生现象,导致脂肪组织沉积于毛细血管的平滑肌组织中,形成脏器突出的肿块,称之错构瘤。

  肾错构瘤属肾实质良性肿瘤,皮质和髓质内均可发生。病理检查见肿瘤大小不一,可向肾外或集合系统生长,无完整被膜,但界限清楚,切面呈灰白、灰黄或混杂黄色,有的可见出血灶。镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成,也可混有纤维组织。一般认为,肿瘤出血的主要病理基础是由于肿瘤含有丰富的血管组织,而这些血管管壁厚薄不一且缺乏弹性,血管行径迂曲并可成动脉瘤样改变,受轻微外力打击即可破裂。此外,可能还存在两种影响因素:其一,错构瘤中各种组织成熟程度不一,有些含有生长活跃的平滑肌和纤维组织,以致瘤体快速生长,血供增加,有人认为这些细胞具有肌母细胞和纤维母细胞的特点,具有潜在侵袭性行为,甚至有恶变的可能。其二,快速生长的瘤体在体积增大、重量增加的同时压迫毗邻的正常肾组织,造成正常肾组织萎缩甚至局灶性缺血坏死,以致轻微外力即可使瘤体与肾脏的界面断裂而出血。

  中医发现的致病原因

  一、过度饮酒,经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品,高胆固醇食物,可造成下焦湿热,痰湿内生,运化失调,即新生脂肪组织多,使体内过多的脂肪细胞异聚,变性。治疗原则是:清热利湿,健肾补脾,软坚散结。

  二、工作压力过大,心情烦躁,经常生气的人。因为肝气郁结,气血不畅,经脉不通,可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起,长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞,形成脂肪瘤。治疗原则:疏肝理气,活血化瘀,软坚散结。通过治疗打通经脉,疏通经血,消散脂肪瘤。

  三、经常熬夜,想问题过多的人。因为伤及肝肾,使肝肾阴虚,阴阳失调,这样人体对脂肪的分解能力下降,原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列,形成异常的脂肪组织,即“错构瘤”,治疗原则:滋补肾阴,调理阴阳平衡,软坚散结。

  错构瘤(hamartoma)是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列,因而导致的类瘤样畸形。 “错构瘤”一词由albrecht在1904年首先提出。

  错构瘤不是真性肿瘤,该瘤生长缓慢,随机体的发育生长而增大,但增大到一定程度即可停止,和机体之间是协调的,极少恶变。也有少数学者认为错构瘤是真性肿瘤(如:肾血管平滑肌脂肪瘤),而不是“正常组织的异常组合”,应被归为间叶源性肿瘤。

  错构瘤可来自许多组织,常见于肺(由软骨岛、支气管上皮和腺体等混合,局部增生而形成局限型或弥漫型错构瘤)、肾(血管平滑肌脂肪瘤)、乳腺(乳腺小叶脂肪形成的乳腺错构瘤)和婴儿肝(间叶性错构瘤)等。

  诊断

  一、病史、症状:多见于成人,一般无症状。肿瘤较大,生长在支气管旁或内时可有刺激性咳嗽、喀痰,气道阻塞引起的呼吸困难、阻塞性肺炎等症状。偶有咯血及紫绀。

  二、体检发现: 多无阳性体征,或有局限性呼吸音减弱及哮鸣音。有炎症感染或有阻塞性肺不张时,出现相应肺部体征。

  三、辅助检查:(一)X线胸部检查为主要手段,胸片呈大小不等,单个圆或椭圆形边缘光滑阴影,可有分叶,瘤体内有时可见钙化或低密度影。(二)CT胸部扫描更有助诊断。 (三)经胸壁肺活检有助肺周边肿瘤的确诊。

  鉴别诊断

  应与肺癌及其他良性肺肿瘤相区别。

  健康体检发现的肺错构瘤,由于没有动态观察,有时极难与肺内恶性肿瘤相鉴别,短期内迅速增大的肺错构瘤也难于确诊。因此当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。即使是良性的错构瘤早期手术也可避免因瘤体增大而引起的肺炎、肺不张、支气管扩张等合并症,而使病情加重或复杂化。

  手术在全麻下进行,开胸后可见肿瘤位于肺表面,质地较硬,表面不光滑,并可感到瘤体在肺组织内滑动。切开肺组织稍加分离即可将瘤体完整剔出。除支气管内型错构瘤或不能排队恶性肿瘤可能的,一般均行局部切除,或肺段切除。

  (一)X线胸部检查为主要手段,胸片呈大小不等,单个圆或椭圆形边缘光滑阴影,可有分叶,瘤体内有时可见钙化或低密度影。

  (二)CT胸部扫描更有助诊断。

  (三)经胸壁肺活检有助肺周边肿瘤的确诊。

  关于本病的并发症极少见报导,对于需要进行手术的病人,在慎重的选择手术方式,尽量保存正常肺组织,防止切除过度的原则下也可以很好地防止术中及术术后并发症的发生。但若瘤体较大,对心脏大血管、肺组织产生了压迫症状,造成胸廓畸形的,也可能引起肺炎、肺不张、支气管扩张等并发症,而使病情加重或复杂化。故当临床和X线不能排除恶性肿瘤时应尽早手术。

  虽从病因上来说本病并不是很明确,故无有效的预防措施,而目前更多地是要注意慎重的选择手术方式,对需要进行手术治疗的患者,尽量保存正常肺组织,避免手术过度,这也成为近年来外科治疗此类患者的原则。

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