本文主題:肺不发育或发育不全专题 -- 肺不发育或发育不全的原因 肺不发育或发育不全的治疗方案

肺不发育或发育不全

       先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低,多在尸检时发现,今年来因放射和CT、MRI等技术出现,对本病确诊率明显提高。

  (一)发病原因

  胚胎发育过程中某个阶段肺芽发育产生障碍导致肺不发育和肺发育不全。大多数同时并发其他发育缺陷,较常见的有气管、支气管和肺动脉的发育不全和缺如,脊椎发育异常。以及腹内脏器经过胸腹膜疝入胸膜腔,这些畸形都是与肺争夺胸膜腔空间的。先天性膈疝的婴儿50%~80%死于肺功能衰竭,主要是由于先天性肺发育不全。

  (二)发病机制

  肺不发育或肺发育不全可分为以下病理类型:

  1.肺发育不良 即肺实质发育障碍,常见类型有肺组织未发育伴先天性膈疝、肺动脉缺如、球形肺伴支气管畸形。

  2.肺叶缺如 一叶或多叶缺如,常见为右中叶和右下叶缺如。纵隔向患侧移位,患侧余肺多合并其他畸形。

  3.单侧肺缺如 由于一侧肺芽发育障碍,可以是支气管闭锁,远端没有肺组织及肺血管;另有一部分表现为支气管狭窄和远端肺组织肺气肿,这是由于气体经侧支气管进入缺乏肺血管的肺组织而形成的主支气管缺如,继发肺缺如。左侧明显多于右侧,由于残肺换气不能代偿,患儿多在婴儿期死亡,有报道少数还是能活到60岁以上且无明显临床症状。

  4.双肺缺如 胚胎期肺芽不发育,发病罕见,胎儿多合并心脏等脏器畸形,大多在宫腔内死亡流产,少数出生后可有呼吸挣扎,不能维持生命。

       先天性肺不发育和肺发育不全是胚胎发育过程中肺芽发育产生障碍所致。发病率较低,多在尸检时发现,今年来因放射和CT、MRI等技术出现,对本病确诊率明显提高。

      肺不发育或发育不全鉴别分为以下2点:

      1、支气管扩张在X线胸片上显示肺组织充气透明度增加,肺纹理稀少,与肺叶发育不全易混淆,支气管造影检查可明确诊断。

      2、普通支气管炎症与肺发育不全合并肺部感染鉴别X线检查不易鉴别,可行肺动脉造影检查。

  (一)治疗

  无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗,有反复咯血或肺部感染,甚至发育迟缓,且合并有残余肺有支气管或血管畸形者,须行肺叶或全肺切除,但全肺切除要非常慎重,必须确定健侧肺功能完全正常,否则会致残,甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异,切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常,术前充分评估,必要时手术中同时进行矫正。

  (二)预后

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  1.X线检查 一侧肺不发育在X线胸片上见患侧胸腔密度均匀致密,其内缺乏充气的肺组织以及支气管影和血管纹理的痕迹,心脏和纵隔结构均移向患侧,患侧的横膈面显示不清,对侧正常肺呈不同程度的代偿性肺气肿,以致横膈下降,膈面变平,过度膨胀的肺可形成纵隔疝。如果同时见到脊椎有半椎体畸形则很有助于诊断。另一部分肺发育不全可在X线胸片上显示肺组织充气,但肺纹理稀少,相比之下有时会被误认为是健侧支气管炎症或支气管扩张,须特别注意。

  2.支气管造影 可以显示患侧主支气管缺如,气管似乎直接与另一侧主支气管相连接,或主支气管呈发育不良畸形,或支气管分支的数目稀少。行肺血管造影检查可见患侧肺动脉主干发育不良或缺如,有助于确定诊断。

  3.肺动脉灌注扫描 患侧显示肺血流减少或明显减少。

       幸存者多生长发育落后,遗留慢性哮喘,肺纤维增生症,肺功能不良,肺心病及神经系统并发症如智力低下,脑瘫等。

        智力低下发生发育时期内,一般智力功能明显低于同龄水平,同量伴有适应性行为缺陷的一组疾病。智商(IQ)低于人群均值2.0标准差(人群的IQ均值定为100,一个标准差的IQ值为15),一般IQ在70(或75)以下即为智力明显低于平均水平。

        脑瘫,通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍

       大部分先天性畸形儿一旦出生,一般是无法治疗的,所以预防患儿出生就显得非常重要。主要通过婚前体检和产前诊断两个环节。这是一次全面、系统的健康检查,主要包括全面的身体检查、遗传健康询问和婚后性生活常识讲解等。其中遗传咨询和遗传学检查是重要内容。

1、宜吃稀软、易消化为主; 2、宜吃温性类食物; 3、宜吃清热化痰的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
橄榄油 不仅帮助胆囊及大肠清除毒素及废物,同时也提供体内必需脂肪酸。 早晨起床时,服用一匙纯的低温压缩橄榄油。
芹菜 不仅能补充营养,润肺止咳,还能清洗肠胃,排出毒素。 榨出汁液饮用。
百合 鲜百合汁可治肺结核之咯血,慢性支气管炎伴有肺气肿。 鲜百合三个,取汁用温开水冲服,早晚各一次。

1、忌吃海腥发物; 2、忌吃油腻、甜腻食物; 3、忌吃辛辣刺激性食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
带鱼 滞痰止痰的性温助热、粘腻呆胃及荤腥等发物。 最好不要食用。
甘蓝 易胀气的食物。 食物使腹部膨胀而影响呼吸。
红薯 属于产气食物。吃多了胃是比较难受的,然后肺气肿的人一定也要注意 对肺气宣降不利,应多食用碱性食物。