本文主題:卵巢支持-间质细胞瘤专题 -- 卵巢支持-间质细胞瘤的原因 卵巢支持-间质细胞瘤的治疗方案

卵巢支持-间质细胞瘤

  卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。

  (一)发病原因

  有学者认为此类病人常伴性染色体异常:大约3/4的肿瘤产生雄激素,临床出现去女性化、男性化的系列症状。尚有少数人可以无内分泌变化或呈女性化功能。

  (二)发病机制

  1.支持细胞瘤

  (1)大体检查:单侧,圆形或卵圆形,表面光滑,实性,直径0.8~28cm,多数体积较小,常限于卵巢内。切面黄色或黄白色,鱼肉状,部分可见囊腔。肿瘤较大时可见坏死灶。

  (2)显微镜下检查:

  ①瘤细胞特征:瘤细胞立方、柱状或圆形;胞质透明、颗粒或空泡状,含脂滴或充满脂质;细胞核球形或卵圆形,位于呈管状排列细胞的基底部。

  ②肿瘤细胞组织排列特征:支持细胞瘤的镜下特点为管状排列结构。空心腺管为形态一致的圆形或卵圆形管状结构,被覆单层立方或低柱状瘤细胞,胞质透明,核位于基底部。瘤细胞的胞质有时会脱落于管腔内,形成微丝样结构。实心腺管为长形,瘤细胞不似空心腺管沿基底膜整齐排列,不规则,有时弥散。复杂腺管的形态不一致,或腺腔极少,呈簇状分布。

  2.间质细胞瘤

  (1)大体检查:肿瘤直径多数小于5cm,多为单侧,无包膜,与周围卵巢组织界限清楚。实性,质软。切面棕黄、橙或黄色,呈鱼肉状,可有出血斑。肿瘤结节或位于卵巢系膜内的卵巢门部,或位于卵巢髓质区内。但肿瘤较大时,难以区分上述位置。纯间质细胞瘤多数由卵巢门细胞发生,少数由卵巢间质发生。

  (2)显微镜下检查:瘤细胞圆形或多角形,大小一致。细胞核大,位于中央,染色质稀疏,可有1个或多个嗜碱性核仁。胞质丰富,嗜酸性颗粒状或空泡状,常常在胞质中见到棕色脂色素。有些瘤细胞的泡浆内、细胞核内可找到长形的、大小不一的Reinke结晶。此种结晶分布不均匀,且不是所有的细胞中均可找到。

  瘤细胞的排列一般紧密,呈巢状、片状或条索状。有的区域核相对集中,形成一片无核的胞质区。间质内血管丰富。间质可出现水肿、黏液变性或玻璃样变。

  3.支持间质细胞瘤

  (1)大体检查:肿瘤大小差异极大,直径多在6~17cm,平均10cm左右。绝大多数肿瘤为单侧,表面光滑,多为实性。伴有异源成分或网状结构,肿瘤多为囊性。切面灰白、黄或黄棕色,可有囊腔。肿瘤分化差时可见出血、坏死灶。

  (2)显微镜下检查:

  ①高分化:肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成,管间纤维结缔组织中有散在或成簇的间质细胞,Reinke结晶不易找到。

  ②中分化:管状结构被小叶结构替代,支持细胞排列成小梁状、弥漫状和条索状,偶见空心或实心腺管。疏松的结缔组织间质内有大量间质细胞。

  ③低分化:肿瘤由密集成群的梭形细胞组成,瘤细胞排列成宽阔的细胞柱,相互交叉吻合,其形态似未分化的性腺。偶见分化差的小管或不规则上皮条索。间质细胞少量成簇分布。

  ④网状亚型:大多数是在中、低分化的支持间质细胞瘤结构中,含有多少不等的类似睾丸网的结构,网状结构占肿瘤小部分,或较大甚至全部均为此种结构。网状区由长形不规则小管或裂隙构成,或呈扩张,或呈囊腔,内含嗜酸性物质,似甲状腺滤泡。囊壁可见乳头状突起,乳头短,有玻璃样变的核心,少数乳头似息肉状或有复杂分支,似卵巢浆液性乳头状瘤。间质常有玻璃样变。

  ⑤伴异源成分:镜下特点为肿瘤由不同分化程度的支持间质细胞瘤成分加上异源成分组成。最常见的异源成分为胃肠型黏液上皮,可形成腺管或囊,上皮内有嗜银细胞和亲银细胞。黏液上皮一般为良性,偶可有交界性或恶性。还有少数支持间质细胞瘤内含异源成分横纹肌或软骨,但是异源性横纹肌或软骨常常是不成熟的。

  卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。形态学显示其是一种向睾丸组织分化的卵巢性索间质肿瘤,瘤细胞类似睾丸的间质细胞(Leydig cell)、支持细胞(Sertoli cell)的形态及生长方式,反映了睾丸组织的不同发育时期,并以不同比例、不同分化程度混合构成肿瘤。

  ①支持细胞瘤:内分泌变化、盆腔包块、Peutz-Jeghers综合征:

  ②间质细胞瘤:盆腔症状、内分泌变化:1.男性化表现。2.雌激素影响表现。3.雌、雄激素影响表现。4.妊娠合并支持细胞瘤。

  ③支持间质细胞瘤:腹部症状、内分泌变化、血清AFP的变化、支持间质细胞瘤分类:1.高分化。2.中分化。3.低分化。4.网状亚型。5.伴异源性成分。

  预防:定期体检、早期发现、早期诊断、早期治疗、做好随访。

  术前准备:

  1.一般性术前检查和准备同其他手术:如血尿常规、出凝血时间、血小板、心、肝、肺、肾等脏器功能的检查。

  2.全面的胃肠检查:包括钡餐、钡剂灌肠检查,以除外原发于消化道的卵巢转移瘤。

  3.泌尿系统检查:如静脉肾盂造影等,以了解输尿管、膀胱是否遭到肿瘤侵犯。

  4.超声波或CT检查:了解肝、胆、脾有无占位性病变。

  5.肿瘤标记物检查:CA125、CEA、AFP、HCG等以初步判断卵巢肿瘤的组织类型。

  6.阴道及肠道准备:阴道擦洗3天,术前半流质2天,流质1天,术前3天口服灭滴灵。

  7.充分配血。

  8.纠正术前各种并发症如高血压、心脏病等。

   1.支持细胞瘤基本属良性肿瘤根据临床表现、体征和实验室检查可以做出诊断。
  2.间质细胞瘤常常因体积小,而临床检查不能发现。当绝经期妇女出现临床内分泌紊乱症状、血清睾酮浓度明显升高时,应考虑可能存在卵巢间质细胞瘤,以剖腹探查为宜。
  3.支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤。当肿瘤小、临床内分泌症状不明显时,难以确诊。若肿瘤直径超过5cm、患者有较明显的去女性化或男性化症状、血中睾酮明显升高时,诊断时应考虑此种肿瘤的存在。

       可因肿瘤出血坏死,而并发急腹症。曾有12 个月龄女婴的卵巢支持间质细胞肿瘤伴性早熟的报道。另外有20%左右的患者有男性化表现。还有个案报道肿瘤可分泌孕酮、醛固酮、肾素等。肿瘤大时可以出现腹胀、不适等压迫症状。急腹症是腹部急性疾患的总称。常见的急腹症包括:急性阑尾炎、溃疡病急性穿孔、急性肠梗阻、急性胆道感染及胆石症、急性胰腺炎、腹部外伤、泌尿系结石及子宫外孕破裂等。此外,某些全身性或其他系统的疾病,如:血卟啉病、低血钾征、败血病、脊柱外伤或脊髓疾病,也可出现类似急腹症的临床表现。

       Peutz-Jeghers 综合征:Ferry 等(1994)报道2 例支持细胞瘤患者合并有遗传性黑斑息肉综合征,这在以往的文献中尚未见报道。

  卵巢支持-间质细胞瘤是少见的肿瘤,占卵巢肿瘤的0.2%~0.5%。肿瘤的平均发病年龄为28 岁。5%在青春期前发生,10%在45 岁以后发生。Choong等(2002)报道12 个月龄女婴的卵巢支持-间质细胞瘤伴性早熟。

  1.支持细胞瘤(Sertoli cell tumor) 十分罕见,国内外文献多为零星个案报道。发病年龄2~79 岁,平均年龄27 岁。

  2.间质细胞瘤(Leydig cell tumor) 发病年龄为4~84 岁,平均发病年龄61 岁,多见于绝经期妇女。但是20~30 岁亦为好发年龄组。

  3.支持-间质细胞瘤 年龄范围2~84 岁,平均年龄25 岁。高分化组平均年龄36 岁,中分化组平均年龄25 岁,低分化组平均年龄24 岁,网状亚型组平均年龄17 岁,伴异源成分组平均年龄23 岁。

  预后:

  1.支持细胞瘤 绝大多数预后良好。目前仅有2例支持细胞瘤死亡的报道,其特点为:肿瘤体积大,有出血、坏死,瘤细胞分化差,核分裂多达24/10HPFs。

  2.卵巢间质细胞瘤 绝大多数为良性肿瘤,手术切除后预后良好。术后患者内分泌异常症状迅速消退,但男性化症状往往消退不完全。

  间质细胞瘤亦有死亡的个案报道。有的报道肿瘤有广泛转移,有的报道瘤细胞分化差,核分裂多。应引起医师的注意和及时性警惕。

  3.高分化支持-间质细胞瘤的预后好。其他类型肿瘤的预后与肿瘤的临床分期、分化有密切关系。中分化、低分化组均有肿瘤多发、转移、死亡的报告。网状亚型预后差。伴异源成分的肿瘤含黏液上皮,预后稍好,Fox(1992)报道31例中死亡2例,而含间叶异源成分患者的预后差,与卵巢肉瘤的预后相似,Hoskins等(1992)报道10例患者,其中8例在初治后5~7个月死亡。


1:宜吃滋补作用的食物。 2:宜吃食用富含纤维素、微量元素及纤维素食物。 3:宜吃蔬菜,水果,粗粮。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
黑木耳 黑木耳可防治缺铁性贫血,有一定的防癌提高提高抵抗力的作用。 1-2天一次,做汤,炒菜都可。
黑芝麻 黑芝麻含有维生素A、维生素E、卵磷脂、钙、铁、铬等营养成分。 每天1-2次。
冬菇 降低胆固醇、防治肝硬化和具有抗癌作用食品。 可以一天1-2次。

1:忌吃刺激性食物。 2:忌吃乳糖和动物脂肪。 3:忌吃腌制的食品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
腌制的食品 含有一定的亚硒酸钠,有致癌的作用,忌吃。 不要吃腌制食品。
鸭肉 鸭肉发性,升发的,对于肿瘤可以加重病症,忌吃。 适当喝木耳汤,银耳汤。
辣椒 辣椒引起肝脾胃火旺,不利于癌症康复,忌吃。 清淡食物食疗即可。