本文主題:小儿维生素A缺乏病专题 -- 小儿维生素A缺乏病的原因 小儿维生素A缺乏病的治疗方案

小儿维生素A缺乏病

  维生素A缺乏症(vitamin A deficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病,患者以婴幼儿为主,常和营养不良并存,伴随蛋白质-能量营养不良等。

  维生素A在体内具有多种重要功能。它对视网膜的功能起着重要的作用,对上皮组织的生长和分化显然是必需的,同时也为骨生长、生殖和胚胎发育所需要。它还对各种细胞膜具有稳定的作用。从而对膜的通透性起调节作用。

  维生素A的功能是通过不同的分子形式实现的。对于视觉起作用的是视黄醛。对生殖过程起作用的为视黄醇,而视黄酸或一种代谢产物则对其他功能具有重要性。

  (一)发病原因

  1.维生素A和维生素A缺乏 维生素A为脂溶性,以两种形式存在于食物中:主要为视黄醇或称维生素A,存在于动物的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;另一种为胡萝卜素又称维生素A原,存在于植物中,以β胡萝卜素最为重要,黄红色蔬菜如胡萝卜、红薯、南瓜、番茄、柿子含量最多。胡萝卜素可在小肠黏膜和肝细胞内转变成维生素A供人体应用。维生素A在肠内依赖脂肪及胆汁的存在而吸收,贮存于肝,在肝内胡萝卜素转变为维生素A。

  维生素A和胡萝卜素均不溶于水,在油脂内颇稳定,耐热、酸、碱;维生素E、C等抗氧化剂可增强其稳定性。人体维生素A主要来源于食物,动物性食物中以肝脏含量最多,乳类和蛋黄次之,植物性食物中则以胡萝卜、番茄、红薯、南瓜、豆类、绿叶蔬菜及香蕉、柿、桃等含胡萝卜素(维生素A的前身)较丰富。

  原发性维生素A缺乏,一般是因膳食长期匮乏所引起的,主要因为膳食不足,所以维生素A缺乏常伴发于蛋白质-热能营养不良(marasmus或kwashiorkor)。维生素A缺乏是以缺少胡萝卜素的大米为主食的南亚和东亚地区的地方性流行病。

  继发性维生素A缺乏的原因,可能是胡萝卜素的转化不充分,或者维生素A的吸收,贮存或转运受到干扰,因为维生素A的贮存和转运有缺陷引起。吸收或贮存障碍可发生于腹腔疾患,如腹泻、肝胆疾病、胆囊纤维变性、胰腺疾患、十二指肠分流术、先天性空肠部分梗阻、胆管阻塞、贾第虫病及肝硬化等情况时;需要量增加如高热、严重感染等亦为引起继发性维生素A的缺乏。

  2.维生素A的主要功能

  (1)构成视觉细胞内的感光物质:即视网膜杆细胞中的视紫红质,缺乏维生素A可影响视紫红质的合成,导致暗光或弱光下的视力障碍、出现夜盲症。

  (2)维持上皮细胞的完整性:维生素A缺乏时上皮细胞增生表层角化脱屑,皮脂腺及汗腺萎缩,防御病菌的能力降低,毛发枯槁,指甲变脆。

  (3)促进生长发育:维生素A促进硫酸软骨素等黏多糖的合成,缺乏时会影响骨组织的生长发育。

  (4)对免疫功能的影响:维生素A是一种免疫刺激剂,缺乏时细胞免疫和体液免疫功能均下降,极易患呼吸道和消化道感染。

  (5)其他:如维生素A对维持生殖系统正常功能有一定作用;β胡萝卜素能减轻卟啉病患儿对光的敏感性,从而减轻症状等。

  3.维生素A缺乏的病因

  (1)摄入不足:初生时维生素A在肝脏中的贮存量很少。出生后维生素A的主要来源是食物。母乳中的维生素A含量丰富,一般母乳喂养的小儿不会发生维生素A缺乏症。故婴儿时期,应提倡母乳喂养,人工喂养时,须给含脂肪的牛乳,婴儿如果单靠炼乳、脱脂牛乳、豆浆、米粉等食品喂养,容易发生维生素A缺乏。早产儿肝脏内维生素A的贮存量更少,且脂肪吸收能力也有限,生长发育的速度又较快,故更容易发生维生素A缺乏症。如在疾病状态下,长期静脉补液未补充维生素A,或因饮食受到限制,也将导致维生素A缺乏。

  (2)吸收减少:维生素A缺乏可见于多种临床情况,如吸收障碍综合征、慢性腹泻、慢性痢疾、慢性肝炎、胆道梗阻、胆囊纤维化、钩虫病、肠道感染等均可影响维生素A的吸收。

  (3)消耗增加:当锌摄入不足缺乏时,使维生素A不能利用而排出体外,造成维生素A缺乏。当小儿患结核、麻疹、水痘、肺炎以及高热时,维生素A的消耗增加,如此时未予及时补充,则造成维生素A的血浆浓度降低。

  (4)利用障碍:如小儿患有肝脏、肾脏、甲状腺疾病、胰腺囊性纤维变性及蛋白-能量营养不良时将导致血浆中视黄醇结合蛋白(RBP)代谢异常,导致维生素A缺乏。

  (5)早产儿:因肝内维生素A贮存量不足,初生时脂肪的吸收能力又差、加上生长发育迅速,易发生维生素A缺乏症。

  (二)发病机制

  维生素A为淡黄色油溶液,无败油臭,对光和空气不稳定,但在油溶液中不易被空气氧化变质,宜保存于15~30℃之间,不应超过40℃。维生素A族的原形化合物是全反式视黄醇。天然维生素A只存在于动物体内,并分两种类型:维生素A1(视黄醇)和维生素A2(3-脱氢视黄醇)。维生素A的摄入不足,生长发育的速度快,在疾病状态下,维生素A的消耗增加和维生素A的吸收、利用障碍,以及缺锌、缺铁,蛋白-能量营养不良时导致血浆中视黄醇结合蛋白(RBP)代谢异常,维生素A结合蛋白、前白蛋白、维生素A还原酶都降低,使维生素A不能利用而排出体外,同时限制维生素A的生物利用率,导致维生素A缺乏性疾病。

  血液中维生素A不足,将影响视紫质的再生及其光化学反应的正常进行,而引起夜盲。此外,维生素A 能维持上皮细胞的正常结构,缺乏时可引起上皮增生,表层角化及脱屑。常累及眼、气管、消化道、泌尿道等黏膜和全身皮肤、易致腹泻、呼吸道感染等合并证。维生素A的可能作用还包括维持溶酶体的稳定性和参与黏多糖及蛋白质的合成等。

  维生素A缺乏症(vitamin A deficiency)是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病,患者以婴幼儿为主,常和营养不良并存,伴随蛋白质-能量营养不良等。

  维生素A在体内具有多种重要功能。它对视网膜的功能起着重要的作用,对上皮组织的生长和分化显然是必需的,同时也为骨生长、生殖和胚胎发育所需要。它还对各种细胞膜具有稳定的作用。从而对膜的通透性起调节作用。

  维生素A的功能是通过不同的分子形式实现的。对于视觉起作用的是视黄醛。对生殖过程起作用的为视黄醇,而视黄酸或一种代谢产物则对其他功能具有重要性。

     (l)暂时性夜盲。由于饮食中缺乏维生素A或因某些消化系统疾病影响维生素A的吸收,
致使视网膜杆状细胞没有合成视紫红质的原料而造成夜盲。这种夜盲是暂时性的,只要多吃猪肝、胡萝卜、鱼肝油等,即可补充维生素A的不足,很快就会痊愈。
  (2)获得性夜盲。往往由于视网膜杆状细胞营养不良或本身的病变引起。常见于弥漫性脉络膜炎、广泛的脉络膜缺血萎缩等,这种夜盲随着有效的治疗、疾病的痊愈而逐渐改善。
  (3)先天性夜盲。系先天遗传性眼病,如视网膜色素变性,杆状细胞发育不良,失去了合成视紫红质的功能,所以发生夜盲。

  预防:维生素A可贮藏于体内,并不需要每天补给;对维生素A的建议每天摄取量,就一般成年男性而言,1000RE(或5000U)即可防止不足,女性则需要800RE(4000U)。在怀孕期间,最新的建议摄取量并不建议增加,但如在哺乳期,在前6个月中可额外增加500RE(或2500U),而在之后的6个月减为额外摄取400 RE(或2000U)。

  1.妊娠和授乳期间 妊娠和授乳期间母亲应注意补充维生素A,以防止维生素A的缺乏,如服用维生素A制剂,其预防或治疗剂量不应超出RDA 2倍,以免可能给胎儿造成损害。

  2.合理喂养

  (1)提倡母乳喂养。

  (2)及时添加辅食,包括深绿叶蔬菜和黄色水果,如芒果和番木瓜,鱼肝油,动物肝脏、肾脏,蛋黄,以及胡萝卜汁、蕃茄汁等。面包、糖和谷氨酸钠可强化维生素A。

  (3)培养良好饮食习惯:避免偏食,避免维生素A的缺乏。

  3.补充维生素A 早产儿应适当早期添加维生素A。被疑为对牛奶过敏的婴儿,应从替代配方奶中获取足够的维生素A。每天推荐摄入量婴儿期为1500U,12岁以下的儿童为1500~2500U。或者1~4岁的儿童每3~6个月口服1次预防剂量为6.6万ug(20万U)的维生素A棕榈酸酯油,

  1.血清维生素A水平测定 是评价维生素A营养状况的常用指标,也是最可靠的指标。除有维生素A摄入量不足的病史外,在临床前期尚无维生素A耗尽迹象,而肝贮存已枯竭时,血浆视黄醇水平下降。

  正常空腹时血浆维生素A正常范围为20~80ug/dl(0.70~2.8umol/L);10~19ug/dl(0.35~0.66umol/L)则偏低,而

   1.眼部并发症 由于眼干燥症并发结膜炎、角膜溃疡、角膜白斑;如穿孔、虹膜晶状体脱出、感染,可至失明。在大多数发展中国家,维生素A缺乏仍然是年幼儿童失明的主要原因。

  2.感染 机体抵抗力下降,易反复感染,尤其呼吸道反复感染,也可发生脓尿。

  3.神经系统 可引起智力、精神障碍,甚至出现脑积水。

  4.骨骼系统 牙釉质发育不良和影响骨骼发育。


  预后

  及时补充维生素A,疗效迅速而有效,预后良好,夜盲症可于治疗后数小时内明显好转,干眼及角膜混浊于2~3天后明显改善。但角膜坏死、虹膜脱出,已至失明者,效果不佳。皮肤角化丘疹要在治疗1~2个月后才恢复。严重维生素A缺乏的儿童,常为严重营养不良的患儿,病死率为50%或以上。维生素A缺乏后果的严重性和年龄呈负相关。


1宜吃保护视力的食物; 2宜吃富含维生素A的食物; 3宜吃抗菌消炎的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
西红柿 西红柿含有茄红素具有抑制脂质过氧化的作用,能防止自由基的破坏,抑制视网膜黄斑变性,维护正常视力,改善角膜疾病作用。 每天200-300克为宜。
鸡肝 鸡肝具有丰富的维生素A,维持正常生长和生殖机能的作用,能保护眼睛,维持正常视力,防止眼睛干涩、疲劳,改善眼部的作用。 每天150-280克为宜。
柠檬 柠檬具有清热解毒,消炎,抗菌的作用,可以为角膜疾病的患者起到预防炎症感染的作用,利于患者的恢复。 每天350-500毫升为宜。

1忌吃减弱视力的食物; 2忌吃辛辣刺激的食物; 3忌吃油腻的食品。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
莴笋 莴笋中的某种物质对视神经有刺激作用,古书记载莴苣多食使人目糊,停食数天,则能自行恢复,故有眼部疾病的不宜食用。 宜吃明目的食物。
辣椒 辣椒容易刺激肠道粘膜,也容易引起上火,不利于肠道营养物质的吸收,也容易导致眼部分泌物增多,不利于患者的恢复。 宜吃清淡的食物。
猪油 猪油含有大量的油脂,容易滋养细菌,导致眼部容易感染,分泌物增多等情况,不利于患者的恢复。 宜吃低脂消炎的食物。