本文主題:外阴神经鞘瘤专题 -- 外阴神经鞘瘤的原因 外阴神经鞘瘤的治疗方案

外阴神经鞘瘤

  外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤,可以原发,也可因外伤或其他刺激所引起,多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形,生长缓慢,有阵发性疼痛的特点。

  (一)发病原因

  目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞(schwann cell)。以往有人认为其来源于中胚层神经鞘。

  (二)发病机制

  外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤,多呈圆形,直径为4cm大小,少数可达10cm,肿瘤可有完整的包膜切面实性,白色韧带,常见淡黄色斑区,可伴少数囊腔,含淡黄色液体,也有以囊性为主者。肿瘤表面血管丰富,有完整的包膜。

  镜下见包膜内有许多小血管,部分肿瘤细胞排列紊乱,结缔组织呈细网状,并可见组织变性而形成的小囊肿,囊腔内充满液体。另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长,梭形成栅栏状排列,同时与无核区域相同。肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

  外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤,可以原发,也可因外伤或其他刺激所引起,多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形,生长缓慢,有阵发性疼痛的特点。

    主要与平滑肌瘤鉴别。

  1、简介:
  平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。皮肤平滑肌瘤不常见。单纯平滑肌瘤没有性别差异,多见于30岁~40岁,
发病可能与遗传有关。
  2、对比:
  外阴神经鞘瘤:指神经鞘瘤常有波浪核状,胞质淡染色。细如细丝状。S-100和NSE阳性。
  平滑肌瘤:核钝圆,胞质红染,免疫组化染色。SMA阳性。


  外阴神经鞘瘤治疗前的注意事项?

  一、预防:

  1、定期体检:以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。

  2、做好随访:防止病情恶化。

  3、注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。

  二、治疗前:

  应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

  外阴神经鞘瘤西医治疗方法

  一、手术治疗

  (1)适应症:

  早期患者:手术为首选,根据发病部位根治性外阴切除术、一侧外阴切除术、根治性阴蒂切除术或前盆腔除脏术。

  转移病人:如妇检或影像学提示淋巴结有转移可能,可行淋巴结取样活检。

  (2)局限:

  常规淋巴结切除并不推崇,因为该瘤大多为血行传播。

  二、放疗

  (1)疗效:

  放疗的作用尚不确切,有研究指出,当外阴肿块巨大无法根治性切除,在术前予以外照射,结果肿块缩小了约50%。

  (2)局限:

  对于合并有神经纤维瘤病的患者需慎用,因为会增加继发肿瘤的可能。

  三、化疗

  (1)适应症:对于不能手术切除或不能彻底切除获根治者,可给以化疗。

  (2)疗效:化疗对转移病灶的效果优于局部复发病灶。

  (3)化疗方案:VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺。

  但有学者认为单用多柔比星(阿霉素)和多柔比星(阿霉素)与其他药物联合应用后的总生存率和疾病缓解生存率并无差异。

  Lambrou等建议对肿块>5cm、位于深部组织、高度恶性等有复发高危因素的患者予以术后多柔比星(阿霉素)治疗。

  一、免疫组化检查、肿瘤标志物检查。

  二、组织病理检查:
  1)大体检查:
  外阴神经鞘瘤为孤立生长缓慢的良性肿瘤,多呈圆形,直径为4cm大小,少数可达10cm。
  肿瘤表面血管丰富,有完整的包膜。肿瘤可有完整的包膜切面实性,白色韧带,常见淡黄色斑区,可伴少数囊腔,含淡黄色液体,也有以囊性为主者。
  2)显微镜检查:
  镜下见包膜内有许多小血管,部分肿瘤细胞排列紊乱,结缔组织呈细网状,并可见组织变性而形成的小囊肿,囊腔内充满液体。
  另一部分肿瘤细胞排列较密集、核长,梭形成栅栏状排列,同时与无核区域相同。
  肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。

  外阴神经鞘瘤多数认为是由周围神经的雪旺鞘所形成的肿瘤,可以原发,也可因外伤或其他刺激所引起,多与神经纤维瘤伴发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形,生长缓慢,有阵发性疼痛的特点。外阴神经鞘瘤非常少见,多发生于40~50 岁的妇女。一般无自觉症状,有时伴有疼痛和压痛。

        外阴神经鞘瘤常见并发症为伴发神经纤维瘤。

  1.早发现、早诊断、早手术治疗,做好随访工作。

  2、做好随访:防止病情恶化。
  3、注意个人卫生,特别是经期和产褥期阴部的卫生。
  4. 预后:与肿块预后明显相关的因素:肿块的大小、根治性手术切除的完整性、是否合并神经纤维瘤病和核分裂数等因素。

1、宜平衡饮食; 2、宜高蛋白质饮食; 3、宜高维生素饮食; 4、宜摄入适当能量、脂肪、碳水化合物。 5、宜食用含硒的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
芝麻 芝麻是富含硒的食物,因为硒可以防止神经纤维瘤生长恶化和增长。宜多食用。 生芝麻15克、冰糖10克。芝麻与冰糖共放碗中,开水冲饮。
水果 苹果含有丰富的氨基酸、蛋白质、各种维生素、矿物质及胡萝卜素等,有阻止细胞恶变和扩散,增加上皮细胞稳定性的作用。 榨汁饮用,每天200-300毫升。
西红柿 西红柿富含胡萝卜素、维生素C、维生素B以及维生素B2和钙、磷、钾、镁、铁、锌、铜和碘等多种元素,还含有蛋白质、糖类、有机酸、纤维素。 煮汤或者生吃。

1、不吃盐腌,烟熏,火烤的食物; 2、禁食发物; 3、尽量少吃辛辣、刺激的食物; 4、避免吃油炸、油腻的食物。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒辛热刺激,会影响疾病康复。 大蒜、生葱、生姜也少吃为好。
小麻椒 肥肉属于高脂肪食物,会使纤维瘤病的发病率上升。 动物油也少吃为好。
咖啡 咖啡刺激性较强。不利于恢复。 尽量避免饮用。