本文主題:小儿血管瘤专题 -- 小儿血管瘤的原因 小儿血管瘤的治疗方案

小儿血管瘤

       小儿血管瘤是在出生时或出生后三个月至六个月内出现,常发生于头、脸及颈部,影响宝宝外观,2~8个月一般生长较为迅速,造成爸妈的担心。父母的耐心加上与医师密切配合,有时不必治疗就可痊愈;但具有危险性的婴儿血管瘤,如长在眼睛、咽喉、肢体末端,则需特别留意。本病是起源于皮肤血管的良性肿瘤,多发生于婴儿或儿童。多见于头、颈部皮肤,但黏膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,常在出生时或出生后不久发现,以枕部的鲜红斑痣最常见。


  


  (一)发病原因

  血管瘤的分型繁杂,我们通常按以下的传统分法:

  1.毛细血管瘤 包括新生儿斑痣(表皮毛细血管瘤)、皮内毛细血管瘤(橙红色斑、葡萄酒色斑、蜘蛛痣)、草莓状毛细血管瘤。

  2.海绵状血管瘤和混合型(毛细血管和海绵状)血管瘤。

  3.蔓状血管瘤。

  4.血管瘤性综合征 遗传性出血性血管扩张征(Osler-Weber-Rendu Disease)、斯特奇-韦伯综合征(Sturge-Weber Syndrome)、林道-希佩尔综合征(Lindau-von Hippel Syndrome)、马富西综合征(Maffuccis Syndrome)、克-特二氏综合征(Klippel-Trenaunay)综合征。

  (二)发病机制

  1.发病机制 血管瘤的增生有2种学说,一种是雌激素学说,即雌激素扩张微血管作用及通过特异性受体刺激血管瘤细胞分裂和增殖,因而促进了血管瘤的增长。另一种是肥大细胞学说,因为它能释放或分泌多种生物活性物质,直接刺激内皮细胞增生。一般血管瘤有自然消退的可能,70%~80%的草莓状血管瘤,5%~50%的毛细血管海绵状混合瘤,在出生后1~3年内自行消退。过程为:先停止增大,表面中央颜色变浅,然后出现白色纹理,最后消退,不留痕迹。

  2.病理改变 草莓状血管瘤和毛细血管海绵状混合瘤在光镜和电镜下的结构大致相同。可见大量毛细血管、微静脉和小静脉形成的血管丛,内皮细胞增生活跃。电镜下,内皮细胞呈扁平状或椭圆形,内皮细胞外围有连续的多层化基膜,在生长期和静止期内,肥大细胞数目甚多。葡萄酒色斑、橙红色斑与海绵状血管瘤和蔓状血管瘤的光镜下结构差异较大,但内皮细胞的超微结构基本相同。三者的内皮细胞均呈扁平状、体积小、胞质内细胞器不发达,仅见少量线粒体、内质网等,甚至缺如。

       小儿血管瘤是在出生时或出生后三个月至六个月内出现,常发生于头、脸及颈部,影响宝宝外观,2~8个月一般生长较为迅速,造成爸妈的担心。父母的耐心加上与医师密切配合,有时不必治疗就可痊愈;但具有危险性的婴儿血管瘤,如长在眼睛、咽喉、肢体末端,则需特别留意。本病是起源于皮肤血管的良性肿瘤,多发生于婴儿或儿童。多见于头、颈部皮肤,但黏膜、肝脏、脑和肌肉等亦可发生,常在出生时或出生后不久发现,以枕部的鲜红斑痣最常见。


  


  与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别,其特点如下:

  1.血管球瘤 指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者,可见指、趾甲局部隆起,表面可呈浅红色、紫色或稍暗,多不让触碰。

  2.血管肉瘤 较少见,肿瘤呈结节状,无痛,紫红色,浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管,瘤细胞在基底膜内增生,可贴附于血管内壁,形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形,未分化者呈多边形,类内皮细胞样,核大,深染,核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。

  免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物,第八因子相关抗原,CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。

  (一)治疗

  1.无需治疗

  (1)新生儿斑痣:一般在数月内逐渐自行消失,无需治疗。

  (2)皮内毛细血管瘤:一般无须治疗,必要时,可用化妆品掩饰,偶尔行切除。

  2.非手术治疗 包括干燥法、冷冻法、摩擦法、硬化剂、低电压、电凝法、短距离放疗、激素疗法等。如蜘蛛痣可用烧红的针头刺烧肿瘤中央,效果较好。

  3.手术治疗 如手术面积大,可分期手术,并可植皮。手术要在5岁前进行,以免对儿童产生心理影响。

  (二)预后

  示肿瘤分型、发生部位、范围和有无合并症而不同,能自然消退或经治疗可根除者预后好,颅内血管瘤如斯特奇-韦伯综合征,因有癫痫和智力低下而影响预后。

小儿血管瘤分型诊断:       1、鲜红斑痣:又名 毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣,表现为一或数个暗红色或青红色斑片,边缘不整,不高出皮面,压之易褪色,头颈部多见、常在出生时出现,可随人体长大而增大,发生于枕部及额部或鼻梁部者可自行消退,较大或广泛的病损常终身持续存在。

  2、 毛细血管瘤:又名草莓状痣,表现为一个或数个鲜红色、柔软、分叶状肿瘤,压之不褪色。好发于头颈部,通常不在出生时出现,而是在出生后数周内出现,数月内增大,生长迅速,甚至可达数厘米。大多在1岁以内长至最大限度,以后可自行退化,数年内可完全或不完全消退。

  3、海绵状血管瘤:损害一般较大,自行发生,在原有毛细血管瘤处发生或位于皮下,呈圆或不规则形,可高出皮面,呈结节状或分叶状,边界不太清楚,质软而有弹性,多呈淡紫或紫蓝色,挤压后可缩小,表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩。出生时或生后不久发生,好发于头皮和面部,可累及口腔或咽部粘膜。

  海绵状血管瘤可伴有血小板减少症和紫癜,主要发生于婴儿,偶见于成人,是一种严重类型,约1/4病例死于出血、呼吸道感染或恶变。

 一般实验室检查结果无特异发现。

  伴有耳鸣、癫痫等表现者,可做脑CT、血管造影等检查。其他综合征根据临床选择B超、X线等相应检查。

  1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。

  2.压之褪色或缩小。

  3.体位元试验阳性,扪诊及静脉石,穿刺抽出凝全血(海绵型),扪有搏动感,听诊吹风样杂音,压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。

  4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。

  5.病理组织学检查确诊。

  1、造成听力障碍:血管瘤的发病还会造成患者出现听力障碍,腮腺血管瘤可完全阻塞外耳道并影响听觉,但不会影响患儿发育。

  2、造成视力障碍:视力障碍是血管瘤中常见的并发症,由于眶周血管瘤可阻挡视线,就会造成导致费用性弱视。即使视线不受影响,上睑血管瘤也可引起散光。眶周或眶内血管瘤可以引起眼轴破坏、散光、近视,从而导致废用性弱视。废用性弱视是失明的常见原因之一。

  3、引起出血:由于血管瘤的瘤体受容易在受到外界的影响而发生破裂出血,随着年龄的增长,由于患儿好动,血管瘤最容易受到创伤并导致严重出血,尤其是病变部位表浅者。血管瘤出血并不像其他创伤出血给予包扎或加压即可控制。溃疡性血管瘤具有自发出血倾向,受到轻微创伤后就会引起出血。

  4、引起溃疡:血管瘤的常见并发症有溃疡,其发病率大约为5%,处于快速增殖期或在特殊解剖部位(上唇、上胸部、肛周或会阴部)最易发生。

  参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:

  1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况,提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的,即大约80%的恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯,1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的。“环境因素”、“生活方式”即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

  2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

  我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

  提高免疫系统功能最重要的是:饮食、锻炼和控制烦恼,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防肿瘤发生方面的一些问题。

  人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用,维生素A支持正常的黏膜和视觉,它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶,植物中是以β-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在,在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而β-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象,血中低维生素A含量增加患恶性肿瘤的危险性,研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患肺癌的可能,而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害),其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞,发展成有序的组织(而肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

  另外有一些研究建议单纯补充β-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险,相反使肺癌的发病略有增加,然而,当β-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质,它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基,另外不同的维生素之间存在交互作用,人和鼠的研究均显示应用β-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平,比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭,因为有些保护因素至今我们还未发现。

  维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质,它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害,维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患白血病、肾癌和脑瘤的危险。维生素E能降低皮肤癌的危险,维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用,它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

  目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视,植物化学就是在植物中发现的化学物质,包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分,其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用,例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E,但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性,可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

1.宜吃高维生素B、C的食物; 2.宜吃高胶原蛋白的食物; 3.宜吃含有钙质的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
牛奶 含有丰富的钙质,且蛋白质丰富促进本病手术后的恢复。 500毫升每天。
精 瘦肉 含有蛋白质丰富,且卵磷脂含量也丰富。 2-3个每天。
丝丝菜 含有维生素非常丰富,且叶绿素含量非常丰富,有利于胶原组织的重建。 200g炒食。

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忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议