本文主題:冷球蛋白血症肾损害专题 -- 冷球蛋白血症肾损害的原因 冷球蛋白血症肾损害的治疗方案

冷球蛋白血症肾损害

  冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglobulinemia)。

       冷球蛋白血症主要原因是由于在寒冷条件下,多种疾病患者的循环中会出现异常的免疫球蛋白,包括SLE、急性链球菌感染后肾小球肾炎、系统性血管炎、白血病、丙型肝炎和其他急性和慢性的感染、舍格伦综合征,Waldenstrom巨球蛋白血症和多发性骨髓瘤。引起肾小球肾炎发展的因素有赖于冷球蛋白的活性,而皮肤血管炎需要冷球蛋白和类风湿因子的活性。这提示皮肤和肾脏血管炎具有不同的发病机制。但共同的特点是在寒冷条件刺激下免疫球蛋白凝固并沉积于全身中小血管而引发血管炎性疾病。

 

  冷球蛋白(cryoglobulin)是指血浆温度降至4~20℃时,发生沉淀或胶冻状,温度回升到37℃时,又溶解的一类球蛋白。正常血清仅含微量的冷球蛋白,当其浓度超过100mg/L时,称为冷球蛋白血症(cryoglobulinemia)。血清冷球蛋白增高者常伴有肾小球病变,称之为冷球蛋白血症肾损害(renal damage due to cryoglobulinemia)。

  1.与肾小球疾病相鉴别 早在1975年McIntosh等在75例链球菌感染后肾小球肾炎及16例非链球菌感染后急性肾小球肾炎病人,在发病1个月内的血清中查到冷球蛋白,肾小球沉积物主要为IgG-C3或IgG-IgM-C3,1例含有纤维蛋白原。膜增生性肾小球肾炎Ⅰ型中有20%~50%血清冷球蛋白阳性,C3多数正常。此外有人发现在急进性肾小球肾炎病人的血清中存在IgM-IgG或IgM-IgA。

  2.原发性与继发性冷球蛋白血症进行鉴别 原发性冷球蛋白血症是指血中存在冷球蛋白,但无明显的病因可寻,继发性冷球蛋白血症患者具有明确的病因。

  除多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症及其他淋巴细胞增生性疾病之外,如过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、舍格伦综合征、分流性肾炎、坏死性血管炎及类风湿性多关节炎等部分病人血清中也可存在冷球蛋白。这些疾病均可引起肾损害,且在病损处证实有冷球蛋白。

  糖皮质激素治疗能控制多动脉炎症状及肾脏病变的进展,环磷酰胺、抗凝剂可和糖皮质激素常合并应用。早期应积极治疗和控制血压。急进性肾炎者则主张用大剂量糖皮质激素及血浆置换术治疗。

  肾损伤的治疗方法

  (一)紧急处理 卧床、镇静、补液、抗休克、判断有无其他脏器损伤,作好手术探查准备。

  (二)保守治疗 肾损伤患者绝对卧床两周以上,两月内不参加体力劳动,酌情补液、输血、止血及抗感染治疗。其间应密切观察全身及局部情况的变化,感染和活动可以加重肾损伤。

  (三)手术治疗 开放性损伤者均应手术探查,多经腹部切口进入,处理损伤的肾脏并探查邻近器官有否损伤,对严重肾损伤、难纠正的休克、出血持续加重的闭合性损伤者应及时手术。术式有肾周引流、肾修补、肾部分切除、肾切除、肾动脉栓塞术等。


  实验室检查:

  1.血清蛋白电泳 γ球蛋白增高,免疫球蛋白(尤其是IgG、IgM)增高,类风湿因子阳性,C3降低及血沉增快。

  2. 冷球蛋白测定 根据冷球蛋白在4℃沉淀,25~30℃聚合,37℃溶解的特性,以EDTA或草酸钠抗凝,用37℃注射器取血,经离心沉淀后分离血浆,加少量叠氨钠防腐,将血浆分装入2支Wintrobe分血管中,测定管置4℃冰箱中,对照管置37℃暖箱中,置72h,测定管出现沉淀而对照管无沉淀为阳性。再将冷沉淀物中的冷球蛋白作定量测定。

  其他辅助检查:

  1.光学显微镜 发生急性肾功能衰竭的本病患者,肾脏活检光学显微镜下,通常发现一些肾小球内有广泛的毛细血管增生或肾小球毛细血管损害伴新月体形成大量的内皮下沉积物以及大而圆的管腔内血栓。这些血栓为大的内皮下沉积物,或是冷球蛋白在管腔内的沉积,有时候在单核细胞内沉积。通过非特异性酯酶染色发现,这些损害在这些细胞内是很常见的。1/3的肾脏活检标本可见明显的血管炎。

  2.免疫荧光显微镜 可发现在毛细血管壁、肾小球膜的颗粒状沉积物和管腔内的C3、IgG和。IgM团块状沉积物,这些沉积物在免疫学上与循环中的冷球蛋白相似。只有少量的C1q沉积,间质中可有IgM沉积。

  3.电子显微镜 可以发现在毛细血管壁的大块沉积物和晶状结构的电子密度沉积物。


  常并发全身皮肤的血管炎综合征及肾脏慢性尿毒症,重者可并发急性肾功能衰竭。

 

  1.不可轻视感冒,多数慢性肾脏病是免疫性疾病,感冒或感染均可诱发机体免疫从而加速疾病发展。

  2.劳逸结合重休息,人劳累后体内代谢产物增多,俛楢鱫郸釼瘒摫鳜喳增加肾脏工作量可使病情加重。故避免劳累适当休息有利于肾脏功能的恢复。

  3.调整饮食助营养,慢性肾脏病患者口味宜清淡,忌烟酒和刺激性食物出现肾功能损害时需限制饮食中蛋白摄入以鸡蛋、牛奶瘦肉等动物蛋白为主,并口服必须氨基酸剂防止营养不良。

1.宜吃高蛋白有营养的食物 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物 3.宜吃高热量易消化食物

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
鸡蛋 鸡蛋属于高蛋白的食物,食用简便,做法多样,富含人体所需营养 每日一个到两个即可,可以煮食或者与其他蔬菜炒食,还可以煲汤
苹果 丰富的维生素含量使其深受大家青睐,富含锌元素和硒元素,堪称最大众化的水果 每日食用,最好在两餐之间,最好不要削皮,洗净即可
精肉 富含优质蛋白和人体必需的维生素,属于高热量食物 每日食用,炒食,煮食均可,切忌过多食用

1.忌吃油腻难消化食物 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物 3.忌吃高盐高脂肪食物

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
腌菜 属于高盐食物,不宜过多食用,对身体有很大的危害 建议每人日摄入食盐量4克以下,其他严重疾病尤其注意
肥肉 属于特别油腻的食物,肥甘厚味,多食无益,加重胃肠道的负担 尽量少的服用
油条 属于特别油腻的食物,而且加工此种食物的油都属于质量比较差的油,对人体极为有害 建议适当的少食用一些