本文主題:主动脉缩窄专题 -- 主动脉缩窄的原因 主动脉缩窄的治疗方案

主动脉缩窄

主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少。病变可以很局限,也可以累及较长片段,此时称为管状发育不良,两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉,也可以发生在腹主动脉,表现为不同的症状。

主动脉缩窄病因目前尚未清楚,主要存在两种理论。一种认为主动脉缩窄是从动脉导管来的组织环形扩展到主动脉壁内,因而认为导管闭合时的收缩和纤维化可波及主动脉,引起局部狭窄。另一种认为主动脉来源于胎儿血流方式异常。

主动脉缩窄最常发生于动脉导管或动脉韧带与主动脉连接的相邻部位。根据缩窄节段与动脉导管或动脉韧带的位置关系,可分为导管前型和导管后型两类。导管前型:此型缩窄段位于动脉导管或动脉韧带近端,容易合并心血管其他畸形,也称复杂型。导管后型:较常见,缩窄段位于动脉导管或动脉韧带远端,常为单独梗阻,也称单纯型。

主动脉缩窄是指主动脉局限狭窄,管腔缩小,造成血流量减少。病变可以很局限,也可以累及较长片段,此时称为管状发育不良,两者可单独存在也可同时存在。可以发生在胸主动脉,也可以发生在腹主动脉,表现为不同的症状。

典型的上下肢血压的显著差别及胸部杂音可提示本病的诊断,超声心动图检查可确诊。鉴别诊断应考虑主动脉瓣狭窄,动脉导管未闭及多发性大动脉炎等。

一、多发性大动脉炎

多发性大动脉炎临床表现典型者诊断并不困难,但不典型者则需与其他疾病进行鉴别。凡年轻人尤其女性具有下列一种以上表现者,应怀疑或诊断本病。

1. 单侧或双侧肢体出现缺血症状,伴有动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出或两侧肢体脉压差大于1.33kpa(10mmHg)或下肢收缩压较上肢收缩压低于2.67kPa(20mmHg)(相同宽度袖带)者。

2. 脑动脉缺血症状,伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音者。但有些轻人,由于脉压增大或心率增快,于右侧颈部可闻及轻度血管杂音,应与病理性杂音相鉴别诊断根据以下特点:40岁以下,特别是女性,而出现典型症状和体征一个月以上,肢体或脑部。

3. 近期发生的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管性杂音。

4. 不明显低热、血沉快,伴有血管性姆音、四肢脉搏或血压有异常改变者。并可累及肺动脉或冠状动脉引起相应的临床表现。

5. 无脉病眼底改变者.

二、主动脉瓣狭

大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人,多无风湿病史,常于查体时发现心脏杂音。由于左心室的代偿能力很强,临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳,这类患者称为无症状性主动脉瓣狭窄。由于病情发展,逐渐出现症状,当左心室舒张末期压力升高后,运动时出现呼吸困难、头目眩晕,但是相当时期内,由于运动后心搏增加,左心房收缩压增强,尚能维持一定的心排血量,故上述症状相对稳定不变。一旦出现运动后晕倒、心绞痛等症状,则表明病情恶化。

三、动脉导管未闭

动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管,位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间,正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合,称动脉导管未闭。动脉导管未闭的症状取决于导管的粗细、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年龄以及合并的心内畸形。足月患婴虽导管粗大,需出生后6-8周,待肺血管阻力下降后才出现症状。早产婴儿由于肺小动脉平滑肌较少,血管阻力较早下降,故于第一周即可有症状,往往出现气促、心动过速和急性呼吸困难等。于哺乳时更为明显,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小儿期得到代偿,很少有自觉症状,只是发育欠佳,身材瘦小。有些儿童仅在劳累后易感到疲乏、心悸。未闭导管中等大小患者一般都无症状,直至20多岁剧烈活动后才出现气急、心悸等心功能失代偿症状。肺动脉高压虽然可在2岁以下出现,但明显的肺动脉高压征候大都在年龄较大才表现出头晕、气促、咯血。活动后发绀(多以下半身发绀明显)。若并发亚急性心内膜炎,则有发热、食欲不振、出汗等全身症状。心内膜炎在儿童期很少发生,而以青年期多见。

1.药物治疗

主要用降压药物控制高血压。

2.介入治疗

包括单纯球囊扩张血管成形术和支架植入术两种方式。总体而言,主动脉缩窄的介入治疗尚处于摸索阶段。

3.手术治疗

原则上讲一旦明确诊断主动脉缩窄,均应尽早手术,以解除主动脉缩窄的远近端血压差异。缩窄部切除及端-端吻合术,适用于年幼儿童,狭窄比较局限的病例;主动脉缩窄成形术包括补片成型及人工血管移植术,适用于缩窄段较长,切除后端端吻合有困难者,以16岁以上患者为佳;主动脉缩窄旁路移植术适用于缩窄范围广泛以及缩窄部位不易暴露,切除有困难以及再缩窄需要再次手术者。

1.X线平片

心脏多不大或轻度增大

2.心电图

可有心室肥大。

3.超声心动图

经胸超声心动图对主动脉缩窄的诊断有较好的敏感性。二维超声心动图经胸骨上窝探查。可显示出主动脉弓长轴的全貌,判断主动脉缩窄的部位和长度。

4.CT和MRI

使用对比增强,对主动脉弓部进行连续扫描,可以显示主动脉缩窄的部位。

5.心血管造影

对于典型的主动脉缩窄不必作为常规检查,但是目前主动脉造影仍然是观察主动脉缩窄的直观方法,显示缩窄部位、范围、累及的大血管及侧支循环。

主动脉缩窄常併有其它先天性心脏血管病变。最多见的有动脉导管未闭和双瓣叶型主动脉瓣,此外尚可併有主动脉瓣狭窄,心室间隔缺损,升主动脉发育不良和心内膜纤维弹性组织增生等。Turner综合征(又名X综合征)病例约半数併有主动脉狭窄。Turner综合征是先天性卵巢发育不全,性染色体异常。临床主要表现有身材矮小,体格生长和性发育迟缓,颈部皮肤松弛,逐渐形成蹼颈,项部发际低和肘外翻等。

术后并发症 :主动脉缩窄病例施行缩窄段切除,主动脉对端吻合术或锁骨下动脉瓣主动脉成形术后可能发生的併发症有:

(一)术后高血压 主动脉缩窄病变经妥善矫治后,大多数病例仍可在术后早期呈现收缩期或舒张期血压升高,历时长短不一。约10%病例在术后第一周尚有腹部不适,腹胀或腹痛,并可呈现发热、白细胞增多、腹部压痛和肠蠕动减弱。1957年Sealy观察到腹痛多见于术后48小时。延迟出现的以舒张期血压升高为主的病例出现高血压的原因可能为血管壁压力感受器调节反应失常;肾上腺素、去甲肾上腺素分泌增多;或血浆肾素-血管紧张素含量升高。为了防止呈现高血压,术后24小时内可静脉滴注硝普钠,使收缩压维持在14.7kPa(110mmHg)左右,24小时后改用口服降压药物。

缩窄病变术时矫治不彻底或术后发生再狭窄的病例,则持续呈现高血压,且上、下肢血压仍存在14.7kPa(110mmHg)以上的压差,临床检查可发现股动脉搏动比肱动脉或桡动脉弱,且延迟出现,下肢血压比上肢低。上、下肢压差较大病例,主动脉造影可显示原手术部位主动脉管腔狭小。

缩窄病变未获解除而持续存在主动脉狭窄的原因,主要是手术操作不当,如缩窄段切除长度不足,剩留的主动脉管腔较小,对端吻合术后口径仍狭小,人造血管移植术使用的血管口径大小和长度不当,主动脉成形术时,缩窄段隔膜组织未切除净尽,锁骨下动脉瓣或合成织片修剪不合适;施行旁路移植术或分流术时,应用的人造血管或锁骨下动脉发生扭曲。术后併发再狭窄的常见原因是主动脉地端吻合术后,吻合口未能随身体发育生长而相应增大,形成再狭窄。婴幼儿期施行缩窄段切除主动脉对端吻合术,特别是主动脉全周均作连续缝合和使用不吸收缝线,如丝线作吻合术併发率更高。主动脉成形术后则很少发生再狭窄。术中血管钳对主动脉壁产生的组织创伤,主动脉壁残留异常的中胚层组织术后增生,引致血管壁内膜和中层肥厚,亦可併发再狭窄。

主动脉缩窄病例术后远期随诊高血压的发病率比普通人群高4~5倍,手术时年龄在20岁以上者,术后远期高血压的发生率更高。

(二)脊髓缺血性损害 主动脉缩窄病例施行手术时,由于需钳夹缩窄段近、远端主动脉,有时尚需钳夹左锁骨下动脉,致使脊髓血供减少,产生缺血性损害,术后呈现轻重程度不一的下肢瘫痪。但绝大多数病人缩窄段近、远端主动脉之间侧支循环丰富,因而脊髓缺血性损害很少见,併发率约为0.5%。婴幼儿主动脉缩窄病例,缩窄段病变位于左锁骨下动脉近端,伴有左锁骨下动脉根部狭窄;导管前型主动缩窄,降主动脉血供来自动脉导管;供应脊髓的血管解剖学异常,以及主动脉缩窄程度很轻等情况,均可引致侧支循环发育不良。术中过多地切断肋间动脉,大量失血,血压降低,钳夹阻断主动脉的时间太长等,均增加术后併发脊髓缺血性损害的危险性。

采用低温麻醉,尽量保留肋间动脉,缩短主动脉钳夹时间,防止术中失血量过多以致血压下降,均可避免术后併发脊髓缺血性损害。对于侧支循环发育不良的病例,可通过左心-股动脉转流,或近、远段主动脉之间临时性置放血液分流管道,以维持下半身和脊髓血供。

(三)乳糜胸 主动脉缩窄病例中,约5%由于术中切破胸导管或其分支,术后併发乳糜胸。术后早期出现的乳糜胸,如乳糜液溢出量不多,经胸腔引流管排出后可能痊愈。但如乳糜液溢出量多,持续时间超过1周且影响营养状态,则需再次开胸找到胸导管或其分支的破口后,用缝线严密缝合;未能找到乳糜溢流部位者,则需在食管后方找到胸导管双重结扎之。有的病例延迟到术后1周才呈现乳糜胸,因此术后1周应复查胸片,如发现胸膜腔积液,应立即作胸膜腔穿刺抽液,确定积液的性质。明确乳糜胸的诊断后,可每隔3~4天重复作胸膜腔穿刺术抽除乳糜液,大多数病例可以治愈。如经多次穿刺未能生效,则需再次剖胸缝合或结扎胸导管。

(四)动脉瘤或假性动脉瘤 是主动脉缩窄矫治术后的严重併发症。发生在术后早期的假性动脉瘤多由缝合技术不当,缝合口漏血、破裂或吻合口细菌性感染所引致。用涤纶织片作主动脉成形术后,由于织片质硬,正常的主动脉壁长期承担血流产生的搏动和张力,易于形成动脉瘤。少数病例因术后近、远段主动脉壁剥离,日后逐渐发展形成动脉瘤。

导管后型主动脉缩窄各种外科治疗的手术死亡率一般低于3%,常见的死亡原因为心力衰竭,肺动脉不足和技术操作不当,血管或动脉瘤破裂大量出血。1岁以下婴幼儿由于病情严重,手术死亡率比1岁以上的病人高。併有其它先天性心脏血管畸形者,手术死亡率增高。伴有心室间隔缺损者,手术死亡率为20~30%,伴有其它严重心脏血管畸形者,则手术死亡率高达50~70%。

单纯导管后型主动脉缩窄病例术后15年随诊生存率在90%以上;伴有心室间隔缺损者,则仅为80%;伴有其它严重心脏血管畸形者,则下降至40%。手术时年龄在20岁以上的病例远期生存率亦降低,常见的远期死亡原因有:心肌梗塞、主动脉瓣病变、动脉瘤破裂以及残留狭窄或再狭窄引致的高血压和心力衰竭。因此,单纯导管后型主动脉缩窄病例诊断明确后,均应施行手术治疗。3~4岁以上的病例应尽早施行手术。上肢血压超过20kPa(150mmHg)或呈现心力衰竭内科治疗未能控制者,宜立即手术。伴有其它严重先天性心脏血管畸形,肺功能不足,充血性心力衰竭,心电图显示心肌损害或传导阻滞,主动脉壁呈现广泛粥样硬化或钙化病变,以及 冠状动脉供血不足等情况,则对手术治疗应持慎重态度。

1.宜吃维生素B含量高的食物; 2.宜吃纤维素含量高的食物; 3.宜吃胶原蛋白含量高的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
发菜 含有丰富的维生素B元素,可增加末梢神经功能,缩小主动脉瘤的体积。 100g爆炒食用。
鲫鱼 含有丰富的蛋白质,其中鱼皮含有丰富的胶原蛋白,可促进动脉瘤的修复。 250g清煮,可放入少许姜片。
团鱼 含有丰富的优质蛋白具有增加免疫力的作用。 可缓解本病容易合并炎症的风险。

1.忌吃寒凉性的饮食; 2.忌吃含有雄激素性的饮食。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
鸡睾丸 含有雄激素成分,可增加心血管的功能。可增加诱导动脉瘤破裂的风险。 换吃鸡肉。
螃蟹 性味寒凉,不适合本病的恢复,特别是不适宜手术后的恢复。 可添加黑醋一起同吃。