本文主題:肾胚胎瘤专题 -- 肾胚胎瘤的原因 肾胚胎瘤的治疗方案

肾胚胎瘤

  肾胚胎瘤也称肾母细胞瘤或Wilms瘤,由肾内残留的胚基组织发展而来,多见于5岁以下儿童,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。肿瘤成分多样,除见胚基细胞呈巢状排列,及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外,间质中可见疏松的黏液样组织,有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。

  肾胚胎瘤是一种上皮和间质组成的恶性混合瘤,常为一个大的实性瘤性,外有包膜,内含多种组织,如腺体,神经,肌肉,轻骨,脂肪等,肿瘤生长极快,高度恶性,早期即可发生远处转移,转移途径同肾癌,常转移至肺、肝、骨骼等。

  肾胚胎瘤也称肾母细胞瘤或Wilms瘤,由肾内残留的胚基组织发展而来,多见于5岁以下儿童,是幼儿时的腹内常见肿瘤。在幼儿的各种恶性肿瘤中,本病约占1/4,最多见于3岁以下的儿童,3~5岁发病率显著降低,5岁以后则少见,成人罕见。男女发病率无明显差异,多数为一侧发病,双侧同时发病者约10%左右。肿瘤成分多样,除见胚基细胞呈巢状排列,及形成幼稚的肾小球或肾小管结构外,间质中可见疏松的黏液样组织,有时还可见到横纹肌、软骨、骨或脂肪组织。肾母细胞瘤的发生与位于11p13的WT-1基因的丢失或突变有关。

  儿童腹部肿块的鉴别诊断包括肾积水,肾囊肿,肾神经母细胞瘤,中胚层细胞瘤以及各种少见的肉瘤, B超可鉴别肾积水和肾囊肿,神经母细胞瘤起源于肾上腺或背椎旁神经节,病理学可与Wilms瘤相区别,X线检查鉴别神经母细胞瘤时有几个特征表现:

  ①Wilms瘤局限在腹的一侧,神经母细胞瘤常横跨中线,

  ②Wilms瘤为肾内肿瘤,很少发生肾轴改变,神经母细胞瘤能使肾脏向外下转位,此外肾神经母细胞瘤更易发生转移,X线常可见钙化点,神经母细胞瘤还可产生肿瘤标记物,如香草桃酸等,中胚层肾细胞瘤为良性错构瘤,术前难以与Wilms瘤相鉴别,常发生于新生儿期,肾切除后病理学可作出诊断。

  肾胚胎瘤也和肾癌一样,一经确诊,应尽早经腹作肾切除术。对过大肿瘤术前可先行放疗促使瘤体缩小,以利手术,可减少出血及降低手术难度。术后切口愈合后即可开始继续放疗,可提高治愈率。

  在手术、放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高。如为早期患者,五年生存率在90%以上。但对单纯手术或病程较晚的患儿,五年生存率很不理想。治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

  肾胚胎瘤的检查依据主要为发病年龄(大多发生在幼儿,偶见于中青年)及有无下述表现:①以腹部肿物为第一症状,贫血、低热、高血压常见,但血尿少见。②尿路造影不显影或显示肾盂、肾盏变形移位,肾影增大,肿瘤区可见钙化影,输尿管可被肿瘤推向中线。③放射性核素肾扫描,显示患肾放射性缺损及稀疏。④肺、骨骼可有早期转移。⑤B超、CT或MRI检查。

  可通过血行性转移到肺,肝,骨,脑等。

  无特殊预防,在手术,放疗和化疗联合应用下,肾胚胎瘤的长期生存率已有明显提高,如为早期病人,五年生存率在90%以上,但对单纯手术或病程较晚的患儿,五年生存率很不理想,治疗后五年不复发者以后复发的机会大为减少。

1宜吃止吐的食物; 2宜吃碱性的食物; 3宜吃保护胃粘膜的食物。

宜吃食物列表 宜吃理由 食用建议
柠檬 柠檬的气味可以起到止吐的作用,也具有清热解毒抗菌的作用,对患者身体缓解是有帮助的。 每天泡水350-500毫升为宜。
水果 苹果是属于碱性的食物,可以起到中和胃酸的作用,减少反酸,恶心等症状,可以起到缓解病情的作用。 每天1-2个为宜。两餐之间食用为佳
牛奶 牛奶是具有保护胃粘膜的作用的,富含有多重优质蛋白质和人体必需的矿物质元素,增强人体免疫力,对患者的恢复有帮助。 每天350-500毫升为宜。热饮为佳

1忌吃辛辣刺激的食物;如辣椒、花椒、韭菜、大蒜; 2忌吃产气的食物;如洋葱、红薯、芋头、土豆; 3忌吃酸性的食物;如奶酪、蛋黄。

忌吃食物列表 忌吃理由 食用建议
辣椒 辣椒是具有较大的刺激性的,容易刺激胃粘膜,加重胃酸的分泌,加重患者反酸,恶心等胃肠道反应症状,不利于患者恢复。 宜吃清淡的食物。
洋葱 洋葱是属于容易产气的食物,容易导致肠道胀满,导致胃肠道反应症状加重,不利于患者身体的恢复。 宜吃清淡不产气的食物。
蛋黄 蛋黄是属于酸性的食物,加重胃酸对胃粘膜的刺激,不利于患者身体的恢复。 宜吃碱性的食物。